新生兒消化道急重癥的外科診治-5先天性胃壁肌層缺損的發(fā)病特點(diǎn)及診治原則

先天性胃壁肌層缺損的發(fā)病特點(diǎn)及診治原則

首都兒科研究所 馬繼東

一、概況

先天性胃壁肌層缺損是新生兒胃穿孔的最常見原因，本癥多見于早產(chǎn)兒，在出生數(shù)日內(nèi)發(fā)病；先天性胃壁肌層缺損導(dǎo)致的新生兒胃穿孔雖發(fā)病率不高，卻因進(jìn)展快，病情危篤，病死率相當(dāng)高 ； 隨著新生兒內(nèi)、外科綜合診療水平的提高，本癥預(yù)后近年有所改善。

二、病因

本癥病因尚未完全確定，有以下代表性學(xué)說：第一， 胚胎發(fā)育異常：在胚胎發(fā)育過程中，胃壁的環(huán)肌發(fā)育最早，始于食管下端，逐漸向胃底和胃大彎部位延伸。在胚胎第 9 周出現(xiàn)斜肌，最后形成縱肌。如某一階段發(fā)育障礙就可能導(dǎo)致胃壁肌層缺損。第二，胃壁局部缺血：在胚胎期或分娩過程中如發(fā)生缺氧、窒息，為保證大腦、心臟等重要器官供氧，機(jī)體內(nèi)出現(xiàn)血液重新分布，使胃腸道供血明顯減少，嚴(yán)重者可導(dǎo)致胃壁組織缺血、結(jié)構(gòu)改變及壞死。第三，胃內(nèi)壓增高：存在胃壁肌層發(fā)育缺陷的患兒，易發(fā)生胃排空延遲，如患兒因吸允、哭鬧、吞咽大量氣體可使胃內(nèi)壓進(jìn)一步上升、加重胃壁缺血壞死，發(fā)生穿孔。第四，消化道遠(yuǎn)端梗阻：有報(bào)道新生兒胃穿孔存在遠(yuǎn)端消化道梗阻，雖因果關(guān)系尚未確定，至少提示術(shù)中應(yīng)予于以更多關(guān)注，并做進(jìn)一步探查。

三、病理

胃壁肌層缺損幾乎都發(fā)生在胃底及胃前壁靠近大彎側(cè)，胃后壁較為少見 ； 病變部位缺乏肌肉組織，黏膜及黏膜下組織也發(fā)育不良，使得該部胃壁變得菲薄、無張力，范圍常較為廣泛 ； 穿孔可大可小，小的不足 1cm × 1cm ，大的可自胃底至胃竇部。穿孔邊緣不規(guī)則，呈暗紅或紫黑色 ； 腹腔內(nèi)參有繼發(fā)性腹膜炎的病理改變。

四、臨床表現(xiàn)

患兒常在生后 2 ～ 5 天發(fā)病，早產(chǎn)兒相對多見 ； 部分患兒在穿孔前出現(xiàn)腹脹、哭鬧、拒奶、嘔吐和精神萎靡，也有些無明顯前驅(qū)癥狀 ； 一旦發(fā)生穿孔，大量氣體及胃內(nèi)容物進(jìn)入腹腔，使腹脹突然加重，橫膈抬高，并影響呼吸。患兒很快出現(xiàn)氣急、呼吸困難，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)紫紺、皮膚發(fā)花等休克表現(xiàn)，全身情況迅速惡化。穿孔后體征：全腹脹明顯，腹壁皮膚發(fā)紅、發(fā)亮，淺表靜脈怒張，觸診全腹壓痛伴肌緊張，扣診肝濁音界消失，有時(shí)出現(xiàn)移動(dòng)性濁音，腸鳴音明顯減弱或消失，腹腔穿刺在抽出大量氣體后，可能抽到渾濁液體。

五、 X 線檢查

腹立位 X 線平片為首選的影像學(xué)檢查項(xiàng)目，常具有診斷意義 ： 全腹脹明顯，橫隔抬高 ； 膈下或全腹可見大量游離氣體，可伴橫貫全腹的氣液面 ； 胃泡影明顯減小或消失 ； 肝臟及腸管向中腹部集中，肝圓韌帶可顯影，形成“鐘擺征”。

腹臥位 X 線平片：由于腹脹及腸管向中腹部聚集，而顯示“足球征”。

左側(cè)臥位、水平投照 X 線片：當(dāng)患兒病情危重，不能承受立位檢查時(shí)，采用左側(cè)臥位、水平投照腹部 X 線片同樣可以發(fā)現(xiàn)氣腹。

消化道造影：應(yīng)作為禁忌，即使水溶性造影劑也極少應(yīng)用。

PPT10 是 X 線檢查圖像，左圖為腹立位 X 線平片：顯示全腹脹，膈下可見大量游離氣體、胃泡影明顯縮小、肝臟及腸管基于中腹部，門靜脈顯影，形成“鐘擺征”。右圖為腹臥位 X 線平片，顯示全腹脹，膈下可見游離氣體、腸管居于中腹部而呈現(xiàn)“足球征”。

六、超聲檢查

有報(bào)告通過高質(zhì)量超聲檢查，發(fā)現(xiàn)病變部位的胃壁菲薄而失去正常肌肉層次，在穿孔前提示診斷 ； 發(fā)生腸穿孔后可能探及腸管水腫、腸蠕動(dòng)減弱或消失，及腹水 ； 大量氣體影響超聲檢查，可在腹穿后檢查 ； 大多數(shù)情況下只要發(fā)現(xiàn)穿孔即有手術(shù)指征，不必再行超聲檢查。

七、診斷

先天性胃壁肌層缺損導(dǎo)致胃穿孔的診斷一般不太困難，根據(jù)以上癥狀、體征及 X 線檢查征象，診斷可基本成立 ； 上腹部脹滿、哭鬧、拒奶及嘔吐為可能出現(xiàn)的前驅(qū)癥狀 ； 穿孔前期腹部 X 線平片常顯示難以解釋原因的胃泡脹氣、無張力及內(nèi)容物滯留。近年有報(bào)道超聲檢查探及病變的胃壁菲薄而缺乏正常肌肉層次，在穿孔前提示診斷；如能識別以上早期征象，使本癥的診斷與治療提前，有利于改善預(yù)后，但絕大多數(shù)病例仍是在穿孔后做出診斷。

八、鑒別診斷

主要與其它原因所致的消化道穿孔鑒別。

壞死性小腸結(jié)腸炎繼發(fā)腸穿孔：早產(chǎn)、低體重兒多見，常有缺氧、感染、不當(dāng)喂養(yǎng)史，出生 2 ～ 10 天為發(fā)病高峰期，典型表現(xiàn)為腹脹、嘔吐、腹瀉腥臭味大便及血便。腹部 X 線平片以腸管僵直、腸間隙增寬、腸壁積氣、門靜脈積氣為特征，發(fā)生腸壞死、腸穿孔后出現(xiàn)氣腹 。

胎糞性腹膜炎（游離氣腹型）：胎兒期發(fā)生腸穿孔，胎糞溢出、引起無菌性腹腔炎癥、腸管粘連及鈣化。如出生時(shí)穿孔未愈合，可迅速發(fā)展成細(xì)菌性腹膜炎。腹立位 X 線平片常顯示大量氣腹或液氣腹，部分可見鈣化。超聲檢查可能在產(chǎn)前提示診斷。

先天性腸閉鎖、巨結(jié)腸等繼發(fā)性腸穿孔：因腸管極度擴(kuò)張、腸炎等導(dǎo)致腸穿孔，除氣腹外還有其各自的臨床表現(xiàn)過程及 X 線檢查征象 ； 新生兒自發(fā)性氣腹，偶發(fā)生于呼吸窘迫或呼吸機(jī)治療患兒，可合并縱隔氣腫或氣胸，也有些找不到明顯相關(guān)致病因素，一般為少量或中等量氣腹，偶有大量氣腹，除氣腹外無任何腹膜炎體征。保守治療觀察 2 ～ 3 天后，大多氣腹量逐漸減少并消失。

九、手術(shù)指征及手術(shù)時(shí)機(jī)

消化道穿孔即為手術(shù)指征，且應(yīng)爭取時(shí)間盡早實(shí)施 ； 如就診時(shí)病情已經(jīng)發(fā)展到休克階段，雖在理論上不利于麻醉管理、增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，但危重患兒的病灶不去除，休克難以根本逆轉(zhuǎn)，且可能失去搶救機(jī)會(huì)。故常常是在治療休克同時(shí)進(jìn)行手術(shù)準(zhǔn)備，一旦病情得以控制、即時(shí)手術(shù)。

十、手術(shù)前準(zhǔn)備

術(shù)前準(zhǔn)備的重點(diǎn)為改善呼吸功能、抗感染及糾正中毒性休克 ： 腹腔穿刺對于大多數(shù)新生兒胃穿孔是首要和需要立即實(shí)施的治療操作，導(dǎo)致患兒嚴(yán)重呼吸困難的主要原因是腹壓增高，通過腹腔穿刺減輕腹壓，可以使呼吸困難癥狀迅速緩解。對于氣腹應(yīng)選擇在劍突與臍之間的最高點(diǎn)進(jìn)行腹腔穿刺。要妥善固定穿刺針頭，特別是抽出部分氣體、腹壓開始降低時(shí)，切勿損傷已經(jīng)發(fā)生移位的肝臟及腸管 。 保持頭高體位、吸氧、保溫、鼻胃管引流并間斷人工抽吸胃液為重要的常規(guī)處置。

靜脈輸液維持有效循環(huán)血量、糾正酸中毒、改善微循環(huán)、控制中毒性休克。血生化及血?dú)饨Y(jié)果為確定輸液性質(zhì)、液體量及輸注速率的重要參考 ； 盡早、足量靜脈輸注強(qiáng)有力的廣譜抗生素，可選用美洛培楠或三代頭孢菌素 + 甲硝唑等 ； 對于出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、發(fā)紺的病情垂?；純簯?yīng)盡早行氣管插管、機(jī)械輔助呼吸。但必須事先或同時(shí)通過穿刺緩解腹腔高壓狀態(tài)，避免盲目氣管插管和高氣道壓力的機(jī)械通氣。

十一、手術(shù)治療原則

上腹部橫切口暴露好、易于愈合，但診斷必須正確，因其難以處置下腹和盆腔病變。也可以選擇上腹正中或左腹直肌切口。應(yīng)盡可能采用縫合修補(bǔ)術(shù)治療。要徹底切除穿孔邊緣壞死及發(fā)育不全的胃壁組織，直至厚度正常、切緣有活動(dòng)性出血，雙層縫合修補(bǔ)穿孔；廣泛的胃壁肌層缺損有時(shí)不得已行胃次全切除、甚至全胃切除，此時(shí)病變多累及胃底、甚至賁門，應(yīng)注意避免縫閉或緊縮下段食管；縫合后應(yīng)用大量加入抗生素的溫生理鹽水沖洗腹腔。常規(guī)留置腹腔引流管；因患兒病情危重，手術(shù)操作應(yīng)簡捷、迅速，用最短時(shí)間達(dá)到治療目的。

PPT23 圖是先天性胃壁肌層缺損胃大部壞死、穿孔手術(shù)： 左上圖顯示手術(shù)前明顯腹脹，腹壁水腫，發(fā)紅，發(fā)亮。中上圖顯示開腹后探查左上腹腸管粘連，可見外溢消化道內(nèi)容物及濃胎，左下圖顯示因胃壁肌層缺損而導(dǎo)致大面積胃壁壞死穿孔，病別范圍至胃底至胃竇部，中下圖顯示胃穿孔縫合修補(bǔ)術(shù)后殘留的胃體極小，右側(cè) X 線圖示為術(shù)后備餐照影，可見殘留胃體極小，但排空良好。

十二、手術(shù)后處置

手術(shù)后患兒仍采取適度的頭高體位，吸氧、保溫、保持鼻胃管及腹腔引流管通暢 ； 靜脈輸注廣譜抗生素，并注意根據(jù)腹腔液及血的細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果及時(shí)調(diào)整。繼續(xù)抗休克治療，直至內(nèi)環(huán)境趨于穩(wěn)定 ； 嚴(yán)重腹腔感染、胃腸道麻痹常導(dǎo)致術(shù)后腹脹，并直接影響患兒腹式呼吸，手術(shù)后常需要保留氣管插管、機(jī)械輔助呼吸，根據(jù)患兒呼吸功能恢復(fù)情況、全身狀態(tài)及血?dú)鈾z查結(jié)果決定撤離呼吸機(jī)時(shí)間 ； 為防止手術(shù)后胃內(nèi)壓增高，保證胃縫合修補(bǔ)處愈合，留置鼻胃管是必要的。為避免負(fù)壓吸引導(dǎo)致胃縫合修補(bǔ)處再次破損，術(shù)后經(jīng)常采取導(dǎo)管末端開放，間隔 1 ～ 2 小時(shí)定期人工抽吸的方法保持引流管通暢和有效減壓，且較為安全。

營養(yǎng)支持為本癥治療的重要手段，應(yīng)予以足夠重視，并參照“中國新生兒營養(yǎng)支持臨床應(yīng)用指南”規(guī)范實(shí)施 ； 在高度應(yīng)激狀態(tài)下，靜脈輸注營養(yǎng)液可加重代謝負(fù)擔(dān)，弊大于利。因此，患兒的營養(yǎng)支持應(yīng)在休克得以控制、內(nèi)環(huán)境趨于穩(wěn)定狀態(tài)下開始 ； 早期應(yīng)用全腸道外營養(yǎng)，優(yōu)先考慮 PICC 方式輸注 ； 約在手術(shù)后 4 ～ 7 天行消化道造影檢查，了解修補(bǔ)術(shù)后胃的形態(tài)及功能，以決定經(jīng)口進(jìn)食時(shí)間 ； 母乳喂養(yǎng)為首選，母乳缺乏時(shí)從少量、低濃度腸內(nèi)營養(yǎng)液開始，根據(jù)患兒殘留胃容積和排空功能決定每次喂養(yǎng)量和間隔時(shí)間。隨患兒日進(jìn)食總量增加逐漸減少并最終停止腸外營養(yǎng) ； 殘留胃較小時(shí)采取少量多餐方式經(jīng)口喂養(yǎng)，極端情況下可通過鼻胃管、鼻腸管間歇或持續(xù)輸注腸內(nèi)營養(yǎng)液，使患兒在較長時(shí)間內(nèi)逐漸適應(yīng)腸內(nèi)營養(yǎng)，并最終經(jīng)口進(jìn)食。

十三、預(yù)后

既往報(bào)道本癥病死率高達(dá) 35% ～ 72% ，患兒常死于膿毒癥及感染性休克；預(yù)后還與下列因素相關(guān)：①發(fā)病時(shí)間越早提示病變越嚴(yán)重；②就診越晚，預(yù)后越差，病程＞ 12 小時(shí)病死率明顯升高；③病變面積越大，更易導(dǎo)致膿毒血癥和感染中毒性休克，并進(jìn)展為 DIC 與多器官功能衰竭；④早產(chǎn)、低體重兒預(yù)后更差。近年，國內(nèi)的新生兒內(nèi)、外科專業(yè)水平取得明顯進(jìn)步，越來越多的患兒獲得早期診斷與及時(shí)手術(shù)治療， NICU 可以在手術(shù)前、后為患兒實(shí)施更加細(xì)致、周密而強(qiáng)有力的綜合管理措施，使本癥患兒的預(yù)后有所改善。有報(bào)道一組 25 例患兒的存活率為 72% ；新生兒代償能力強(qiáng)，大部分胃切除病例仍可望正常生長發(fā)育；遠(yuǎn)期并發(fā)癥可能出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、缺鐵性貧血、脂肪泄等，常見于殘留胃過小的患兒。

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