新生兒消化道急重癥的外科診治-3胎糞性腹膜炎的發(fā)病特點(diǎn)及診治原則

胎糞性腹膜炎的發(fā)病特點(diǎn)及診治原則

首都兒科研究所 馬繼東

一、概況

胎糞性腹膜炎是指在胎兒期發(fā)生腸穿孔導(dǎo)致胎糞流入腹腔而引起的無菌性、化學(xué)性炎癥。本癥早產(chǎn)兒多見，性別發(fā)病率無明顯差異。患兒常在生后早期出現(xiàn)腹膜炎或腸肛腫癥狀，是新生兒急腹癥較為常見的原因之一，本證因病情復(fù)雜，病情大多危重，病死率曾經(jīng)很高，隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，胎糞性腹膜炎產(chǎn)前診出率近年明顯提高。產(chǎn)前診斷使患兒盡早得到包括小兒外科在內(nèi)，多學(xué)科醫(yī)生的共同關(guān)注，出生后盡快轉(zhuǎn)運(yùn)，在小兒外科密切觀察病情并接受進(jìn)一步檢查，在未發(fā)生嚴(yán)重感染，電解質(zhì) 紊亂 和營養(yǎng)不良的狀態(tài)下，及時手術(shù)治療，有利于改善日后。

二、病因及病理

腸扭轉(zhuǎn)、宮內(nèi)腸道疊、血管畸形等引起胎兒腸管血運(yùn)障礙的疾病，可能導(dǎo)致腸穿孔，腸穿孔初期進(jìn)入腹腔的胎糞刺激腹膜產(chǎn)生炎性腹水，腹水周圍逐漸出現(xiàn)纖維素粘連，形成假性囊腫。纖維素性粘連和鈣鹽沉積可能封閉腸穿孔，使腹水消失，而顯現(xiàn)逐漸擴(kuò)張的腸管、粘連團(tuán)塊及鈣化灶。胎糞性腹膜炎患兒可于腸梗阻、腹水或假性囊腫狀態(tài)下出生，因而其病理狀態(tài)和臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。

三、臨床表現(xiàn)  

根據(jù)患兒出生后不同表現(xiàn)，分為 4 種臨床類型：第一， 腸梗阻型。出生時穿孔已閉合，僅存在腸管粘連與完全或不全性梗阻。完全性腸梗阻多見，其中大部分合并腸閉鎖。 第二， 局限性腹膜炎（包裹氣腹）型。外溢的腸內(nèi)容物被周圍粘連組織所局限，形成假性囊腫，囊腫大小、部位及是否繼發(fā)感染決定其臨床表現(xiàn)，其中以腹腔占位、炎性腫塊、粘連或壓迫導(dǎo)致腸梗阻癥狀最為多見。 第三， 彌漫性腹膜炎（游離氣腹）型。穿孔大，出生后持續(xù)開放，迅速形成液氣腹和細(xì)菌性腹膜炎 。第四， 無癥狀型。少數(shù)患兒出生時穿孔已閉合，腹腔雖有粘連，但無明顯臨床癥狀。

四、 X 線檢查

腹立位 X 線平片為常規(guī)檢查項(xiàng)目，本癥患兒常見的消化道梗阻、穿孔、鈣化、腹水、腹部占位性病變等病理狀態(tài)均可能在 X 線平片有所顯示。鈣化是胎糞性腹膜炎的特征性表現(xiàn)，但未發(fā)現(xiàn)鈣化灶并不能排除本癥。腹腔或假性囊腫中有無游離氣體提示胚胎期發(fā)生的腸穿孔是否依然存在。

下消化道造影：胎糞性腹膜炎可能在胚胎稍晚期合并腸閉鎖，造影有時顯示程度較輕的細(xì)小結(jié)腸影像。對于腸梗阻型患兒可通過造影觀察結(jié)腸有無氣體判斷梗阻是否為完全性。

上消化道造影：應(yīng)作為禁忌或相對禁忌，不得已時應(yīng)用水溶性造影劑。

PPT10 圖是胎糞性腹膜炎腹立位 X 線平片：左圖為包裹氣腹型 X 線平片，顯示腹脹明顯，腹部可見巨大占位性病變，約占 4/5 的腹腔，腸管充氣少并壓移位，占位病變的頂端可見少量氣體并出現(xiàn)液平面；右圖為腸梗阻型 X 平片，顯示腹脹、左上腹腸管部分充氣及擴(kuò)張，可見階梯狀液平面與腹密度增高，提示可能存在少量腹水，直腸及乙狀結(jié)腸未見充氣影。

五、超聲檢查

也為胎糞性腹膜炎患兒出生后重要的常規(guī)檢查項(xiàng)目。依據(jù)不同病理狀態(tài)，可能顯示與晚孕期相關(guān)聯(lián)的多種超聲征象，結(jié)合產(chǎn)前超聲、生后 X 線檢查和臨床表現(xiàn)綜合分析，可能在疾病診斷及手術(shù)方案制定方面為臨床醫(yī)生提供更多有價值的資料。還需要通過多系統(tǒng)超聲檢查診斷或除外伴發(fā)畸形和產(chǎn)時并發(fā)癥。

六、產(chǎn)前診斷

超聲檢查為先天性畸形產(chǎn)前診斷的主要手段。隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，本癥產(chǎn)前檢出率近年也明顯提高。

超聲檢查征象：①胎糞性假性囊腫，表現(xiàn)為或大或小的囊性包塊，囊壁較厚，囊內(nèi)為中、低回聲，伴有粗細(xì)不等的強(qiáng)回聲光點(diǎn)、團(tuán)塊狀或線樣鈣化影；②腸閉鎖，表現(xiàn)為程度不等的擴(kuò)張腸袢或囊泡，盲端粗大，蠕動差；③胎兒腹水，腹水量常與妊周相關(guān)，發(fā)病初期最多見；④合并腸閉鎖時可伴羊水過多。多樣性和動態(tài)改變是胎糞性腹膜炎產(chǎn)前超聲診斷的兩大特點(diǎn)，當(dāng)以上征象組合或序貫出現(xiàn)時高度提示本癥。

產(chǎn)前診斷水平的提高為產(chǎn)前咨詢提供了更可靠的依據(jù)。小兒外科醫(yī)生基于專業(yè)背景可以在患兒出生前即向咨詢家長客觀介紹病情，并對其多樣和動態(tài)變化的超聲征象進(jìn)行分析，供家長在決定妊娠和治療態(tài)度等重大問題上做出更理性選擇。產(chǎn)前診斷生后盡快轉(zhuǎn)診，必要時盡早手術(shù)治療，有利于改善預(yù)后。

PPT14 中圖是胎糞性腹膜炎產(chǎn)前超聲檢查圖像：左上圖顯示腹腔內(nèi)假性囊腫，囊腫壁薄厚不均，囊內(nèi)存在分隔；右上圖顯示多量腹水伴密度增高的不規(guī)則回聲的高密度團(tuán)塊；左下圖顯示腹水伴有明顯擴(kuò)張的腸管，腸閉鎖可能性大；右下圖顯示胎糞性腹膜炎的多種超聲圖像，如腹水、高密度團(tuán)塊影、腸管擴(kuò)張等。

七、出生后診斷

腸梗阻型：出生后多數(shù)表現(xiàn)為完全性腸梗阻，少數(shù)為不全性腸梗阻。腹立位 X 線平片對診斷具有重要意義，應(yīng)作為常規(guī)檢查項(xiàng)目。腸梗阻及鈣化同時存在高度提示本癥。有時需要通過下消化道造影確定梗阻是否為完全性，或根據(jù)結(jié)腸形態(tài)判斷是否合并腸閉鎖。

局限性腹膜炎（包裹氣腹）型：多形成假性囊腫，但囊腫的大小、部位及是否繼發(fā)感染各有不同。超聲、 CT 等影像學(xué)檢查對假性囊腫的診斷及鑒別具有重要意義。腹部 X 線平片也很重要，可能發(fā)現(xiàn)腹腔占位病變導(dǎo)致的腸管移位、腸梗阻及腹腔鈣化等。

彌漫性腹膜炎（游離氣腹）型：出生后很快出現(xiàn)腹膜炎表現(xiàn)，如腹立位 X 線平片顯示氣腹或液氣腹應(yīng)考慮急診手術(shù)，避免繁瑣檢查。

無癥狀型：部分患兒因生后腹部 X 線平片檢查偶然發(fā)現(xiàn)鈣化而提示診斷。如患兒出生后無明顯臨床癥狀，自然不必手術(shù)，但仍需例行超聲等影像學(xué)檢查，以了解患兒腹部的基本病理狀態(tài)，做出隨診計(jì)劃。

八、鑒別診斷

應(yīng)根據(jù)臨床分型及具體表現(xiàn)與相關(guān)疾病鑒別。包括腸梗阻、腹膜炎、各種原因?qū)е碌南来┛住?NEC 等腸道炎癥性疾病及其它原因?qū)е碌母骨烩}化。

本癥腹腔鈣化有其特點(diǎn)：高密度影多位于右下腹，常表現(xiàn)為或大或小的斑塊、及點(diǎn)狀高密度影，特征性表現(xiàn)為沿假性囊腫壁走行的弧形或不完整環(huán)狀的鈣化影。應(yīng)與伴有鈣化的神經(jīng)母細(xì)胞瘤、含骨組織的畸胎瘤等鑒別。

九、手術(shù)指征

除個別無癥狀型，大多數(shù)患兒需在出生后早期手術(shù)治療。

手術(shù)指征：完全性腸梗阻；大量腹水，腹部假性囊腫等；氣腹或液氣腹；合并細(xì)菌感染、腹膜炎應(yīng)視為急診手術(shù)指征。

十、手術(shù)治療原則

針對不同病理類型有多種手術(shù)方式供選擇或組合應(yīng)用：①單純腹腔或囊腫引流術(shù)；②腸粘連松解術(shù)；③病灶清除術(shù)；④腸穿孔修補(bǔ)術(shù)；⑤腸造瘺術(shù)；⑥一期腸吻合術(shù)；⑦倒“丁”字腸吻合腸造瘺術(shù)等。

術(shù)式選擇的基本原則：①患兒全身及腸管條件較好，病變位置高，首選一期腸吻合術(shù)；②病變位置低（末段回腸或結(jié)腸），腸管及全身情況差，為降低手術(shù)風(fēng)險可選擇雙孔腸造瘺術(shù)；③病變位置高，腸管嚴(yán)重粘連、水腫、感染，遠(yuǎn)近端腸管口徑相差甚遠(yuǎn)，遠(yuǎn)端腸管存有大量干硬糞便（特別是不能除外胎糞性腸梗阻），可行倒“丁”字腸吻合腸造瘺術(shù)，以盡早利用有限腸管，并降低吻合口漏的風(fēng)險；④病情垂危者，為挽救生命應(yīng)首選腸造瘺、腸外置或單純腹腔引流等簡單手術(shù)。

因本癥病變復(fù)雜且患兒往往全身狀態(tài)欠佳，既往在術(shù)式選擇上趨于保守，強(qiáng)調(diào)單純引流、有限的粘連松解及短路等姑息性手術(shù)。目前，越來越多的胎糞性腹膜炎可以在產(chǎn)前獲得診斷，出生后盡快轉(zhuǎn)入小兒外科，在不發(fā)生嚴(yán)重感染、電解質(zhì)紊亂及營養(yǎng)不良的情況下及時手術(shù)治療。圍手術(shù)期綜合管理的進(jìn)步也使患兒可以在更充分麻醉下接受較長時間和相對復(fù)雜的手術(shù)，基于以上情況，在本癥治療上姑息手術(shù)減少，爭取在一期手術(shù)時更充分探查病變、進(jìn)行更徹底的病灶清除和消化道重建手術(shù)成為首選。

PPT24 中圖是胎糞性腹膜炎（包裹氣腹）型腹腔引流術(shù)：左上圖顯示手術(shù)前患兒腹部情況，可見腹脹明顯，腹壁水腫、發(fā)紅、發(fā)綠；右上圖顯示開腹后大量渾濁、胎糞樣、稠厚液體溢出，左下圖顯示細(xì)菌囊腔液體以后由于纖維素性粘連所構(gòu)成的假性囊腫內(nèi)壁，腸管結(jié)構(gòu)顯示不清；右下圖顯示腹腔引流術(shù)后的情況，圖中兩個硅膠管分別置于囊腔和腹腔。

PPT25 中圖是胎糞性腹膜炎 ( 腸梗阻）型 吻合術(shù) ：左上圖顯示腸管廣泛粘連，部分腸管極度擴(kuò)張；右上圖顯示分離粘連后將腸管提出腹腔的形態(tài)，可見粗大和細(xì)小腸管，但腸管及腸系膜扭轉(zhuǎn)，可以推測該患兒為胚胎期腸扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致腸壞死、腸穿孔及腸閉鎖，伴有腹腔廣泛的腸管粘連；左下圖顯示腸切除腸吻合術(shù)的操作過程，右下圖顯示完成腸切除、腸吻合術(shù)的腸管狀態(tài)。

PPT26 中圖是胎糞性腹膜炎 ( 腸梗阻）型 倒“丁”字腸吻合、腸造瘺術(shù)；左上圖顯示腸管嚴(yán)重 粘連，部分腸管極度擴(kuò)張，可見細(xì)小的腸管，腸管水腫明顯，因該患兒腸管情況差，可利用腸管短、患兒情況欠佳，決定行腸切除 倒“丁”字腸吻合、腸造瘺術(shù)，左上及右下圖顯示手術(shù)操作過程，右下圖顯示該患兒手術(shù)后情況改善，本患兒手術(shù)后三個月完成了腸漏關(guān)閉。

十一、手術(shù)后處置

根據(jù)變類型、手術(shù)方式、特別是患兒全身狀態(tài)綜合考慮手術(shù)后處置方案。

對于合并細(xì)菌性腹膜炎、手術(shù)打擊大、特別是因就診過晚等原因出現(xiàn)嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、膿毒癥及休克的病例應(yīng)在 NICU 加強(qiáng)監(jiān)護(hù)、進(jìn)行生命支持治療。

手術(shù)后胃腸減壓、腹腔引流、對于腸造瘺的管理等，同一般腹部手術(shù)后常規(guī)處置。

營養(yǎng)支持對于大部分本癥患兒術(shù)后康復(fù)具有重要意義，應(yīng)根據(jù)患兒的腸管狀態(tài)和病情參照“中國新生兒營養(yǎng)支持臨床應(yīng)用指南”綜合考慮營養(yǎng)支持方案。多數(shù)患兒需要由腸外向腸內(nèi)營養(yǎng)的轉(zhuǎn)換過程，較高位腸造瘺及短腸患兒應(yīng)在手術(shù)后盡早開始實(shí)施規(guī)范、且個體化的營養(yǎng)支持治療。

十二、預(yù)后

1966 年文獻(xiàn)報道本癥病死率為 43.7% ～ 59.6% ， 1986 年有報道病死率為 48% ，近年文獻(xiàn)報道本癥預(yù)后已明顯改善，存活率可達(dá) 80% ～ 84% 。有文獻(xiàn)報道產(chǎn)前診斷胎糞性腹膜炎的病死率為 11% ～ 14% ，明顯低于新生兒期診斷的 40% ～ 50% ，因而得出產(chǎn)前診斷病例的預(yù)后優(yōu)于新生兒期診斷者的結(jié)論。有作者對本癥患兒進(jìn)行平均 11 年的長期隨訪，認(rèn)為新生兒期治愈者均能遠(yuǎn)期存活，且生長發(fā)育正常。雖腹腔存在粘連，一般無癥狀，鈣化也可以在三年內(nèi)完全消失。

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