認識間質(zhì)性肺疾病-2彌漫性肺實質(zhì)疾病的相應(yīng)診斷策略

彌漫性肺實質(zhì)疾病的相應(yīng)診斷策略

北京協(xié)和醫(yī)院 許文兵

一、彌漫性肺實質(zhì)疾病的檢查

（一）呼吸功能檢查

除了臨床癥狀和影像學(xué)，彌漫性肺實質(zhì)病變的另外一個特點就是的呼吸功能的降低，主要表現(xiàn)為：

1. 肺順應(yīng)性低，肺內(nèi)容量減少

（ 1 ）限制通氣功能障礙：肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進展而減低。

（ 2 ）彌散功能障礙：纖維組織增生，彌散距離增加，肺順應(yīng)性差，彌散功能降低。

2. 細支氣管的炎變和肺小血管閉塞

（ 1 ）引起通氣與血流比例失調(diào)；

（ 2 ）所致?lián)Q氣功能障礙性缺氣，最終呼衰。

（二）實驗室檢查

實驗室的檢查，對于彌漫性肺實質(zhì)疾病的診斷不具有特異性，但能幫助提示伴發(fā)的基礎(chǔ)疾病，或者合并癥，如：

1.WBC 降低 : 結(jié)節(jié)病、 CTDs 、藥物誘發(fā)的。

2.WBC 升高 : 血管炎、超敏性肺炎。

3. 嗜酸細胞升高 : 結(jié)節(jié)病、血管炎、藥物、嗜酸性細胞肺炎。

4. 血小板減少：結(jié)節(jié)病、 IPF 、 CTDs 、藥物誘發(fā)的。

5. 貧血： DAHs 、藥物誘發(fā)的、 CTDs 。

6. 尿液異常：血管炎、藥物誘發(fā)。

7. 低丙球蛋白： LIP 。

8. 自身抗體：血管炎、 CTDs 、 LIP 。

9. 血清免疫復(fù)合物： CTDs 、系統(tǒng)性血管炎。

10. 抗基低膜抗體： Goodpasture's 綜合征。

11.ANCA ：系統(tǒng)性血管炎。

（三）支氣管肺泡灌洗

1. 支氣管肺泡灌洗對肺間質(zhì)疾病沒有確診作用，但能排除其他一些疾病，如：

（ 1 ）感染，如細菌，真菌，結(jié)核菌， PCP ；

（ 2 ）肺出血肺泡蛋白沉積癥；

（ 3 ）朗罕氏組織細胞增多癥；

（ 4 ）一些職業(yè)性肺病；

2. 對結(jié)節(jié)病和外原性過敏性肺泡炎有提示診斷的作用。

3. 肺泡灌洗主要是看細胞總數(shù)和細胞分類以及一些特殊的 T 亞群的檢測。一般來說，總細胞計數(shù)并不能反映疾病活動，但淋巴細胞、嗜中性細胞及嗜酸細胞分類有助于判斷疾病活動性。不同 IPF 病人 BALF 中 T 細胞亞群也有差異，如： NSIP 患者通常 CD4:CD8 比例倒置，平均 0.63 ；炎癥為主患者倒置更為明顯，可達 0.3 ； UIP 患者 CD4:CD8 平均為 1.65 。

（四）肺組織活檢

1. 經(jīng)支氣管肺活檢（ TBLB ）

TBLB 由于受取材部位和標本量的限制，對彌漫性肺疾病診斷價值有限，只能對 35% 的病例作出診斷。

（ 1 ）以 TBLB 診斷的通常是病變呈支氣管中心性分布的疾病，以肉芽腫性疾病為主，如結(jié)節(jié)病、 BOOP 、過敏性肺泡炎、淋巴管炎樣癌病等。

（ 2 ） TBLB 也能幫助排除感染性疾病和轉(zhuǎn)移癌或肺泡癌，

（ 3 ）疑診 IPF 病例，因病變可能呈灶性分布，標本過小則根本不能反映病理學(xué)改變?nèi)玻?TBLB 所取少量組織無論反映是炎癥還是纖維化，均只能作為非特異性病變，不能據(jù)此診斷或排除 IPF 。

2. 經(jīng)胸腔鏡肺活檢 (VATS)

電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢開展，使外科肺活檢便于進行；與開胸肺活檢相比， VATS 肺活檢窺視范圍廣，損傷小，易于接受并能縮短術(shù)后住院時間。

3. 外科開胸肺活檢（ OLB ）

（ 1 ）彌漫性肺實質(zhì)疾病開胸肺活檢診斷價值：鑒于病理學(xué)分型對判斷治療和預(yù)后的重要性，對肺活檢的病理學(xué)診斷不應(yīng)止于特發(fā)性肺纖維化這一層次，應(yīng)當進一步區(qū)分是屬于哪一種類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。不愿意有創(chuàng)性檢查病人，可先做經(jīng)驗性治療，如無效則再動員肺組織活檢。

（ 2 ）彌漫性肺實質(zhì)疾病開胸肺活檢指征：

?   相對年輕，年齡在 65 歲以下；

?   呼吸困難進行性加重，病情進展較快；

?   影像學(xué)表現(xiàn)不典型；

?   胸 CT 以磨玻璃樣變或斑片結(jié)節(jié)狀影為主估計對治療反應(yīng)好；

?   胸部影象特征與臨床不相符 ( 不能解釋臨床 ) ；

?   常規(guī)治療無效。

（ 3 ）彌漫性肺實質(zhì)疾病開胸肺活檢禁忌：

?   高齡（ 70 歲以上）患者；

?   心功能，嚴重的肝腎功能不全；

?   嚴重高血壓 , 糖尿病和惡性腫瘤；

?   服用大劑量的糖皮質(zhì)激素；

?   繼發(fā)于免疫結(jié)締組織病等全身性疾??；

?   HRCT 已是明顯的網(wǎng)格樣變甚至蜂窩樣變時，結(jié)合臨床表現(xiàn)足以診斷 UIP ；

?   肺活檢結(jié)果對病人的治療并無另加的價值。

4. 彌漫性肺實質(zhì)疾病肺活檢注意點

（ 1 ）如需進行外科肺活檢應(yīng)在開始治療前進行

（ 2 ）對懷疑 ILD 的病例行外科肺活檢時，最好從不同肺葉取得多個活檢標本

（ 3 ）以下情況注意肺活檢的風險：

?   急性或病情進展迅速時 ( 治療時間 ) ；

?   病情嚴重或肺功能下降明顯時。

二、彌漫性肺實質(zhì)疾病的診斷評估程序

由于 DPLD 病因繁多，病情復(fù)雜，涉及多學(xué)科，其診治過程需要經(jīng)驗豐富的呼吸專科醫(yī)師、放射學(xué)家和病理學(xué)家有一個密切的配合，以進行多學(xué)科評估，從而可以更準確地應(yīng)用疾病分類，準確的進行診斷和分期，以便更好的評估預(yù)后并選擇最佳治療方案。

（一）根據(jù)癥狀，影像明確有無肺間質(zhì)疾病

臨床上，大部分 DPLD 均有以下特征：

1. 進行性活動后呼吸困難；

2. 影像顯示雙肺間質(zhì)浸潤影或網(wǎng)格樣影；

3. 肺功能呈限制性通氣功能障礙，氣體交換（彌散）障礙；

4. 組織病理顯示不同程度的肺組織炎癥、纖維化和結(jié)構(gòu)重建；

滿足上述特點就符合 DPLD 的臨床診斷標準。

（二）通過詢問病史和實驗室檢查尋找 DPLD 的病因線索

1. 詢問病史，包括：現(xiàn)病史、既往史、職業(yè)和生活史，病程、治療用藥和全身癥狀。

詳細完整的病史有助于尋找患者病因線索，了解可能的誘發(fā)因素，是否合并全身或其他系統(tǒng)疾病，判斷患者的疾病的嚴重程度，進展情況，以及治療反應(yīng)，幫助選擇相關(guān)檢查，評價預(yù)后和指導(dǎo)治。

2. 實驗室檢查：對診斷 DPLD 一般不具有特異性；常提示伴隨疾病和并發(fā)癥，有助于明確病因；檢查結(jié)果的意義必須結(jié)合臨床情況和影像學(xué)來進行評估。

3. 高分辨率 CT （ HRCT ）：對 DPLD 的診斷和評價具有重要的價值；可以提示相應(yīng)的診斷，炎癥和纖維化的程度，對治療可能的反應(yīng)，有助于指導(dǎo)治療。

（三）通過支氣管鏡和肺組織活檢，以明確診斷

在臨床及影像學(xué)特征不典型者，根據(jù)上述資料仍無法確診時，進行支氣管鏡和肺組織活檢可以得到最終的可信診斷。

1.TBLB 對 DPLD 組織學(xué)診斷是有用的工具；

2.BAL 可幫助診斷特殊感染和一些特殊的非感染性疾?。?/p>

3. 手術(shù)肺活檢：臨床及影像學(xué)特征不典型，根據(jù)支氣管鏡肺泡灌洗和 TBLB 等資料仍無法確診時，應(yīng)進行手術(shù)肺活檢。

（四）評價 DPLD 的病情程度、進展情況

在 DPLD 患者，應(yīng)評價和判斷 DPLD 的程度和進展情況。

1. 評價病情的嚴重程度：

（ 1 ）癥狀評分；

（ 2 ）胸部 CT 肺內(nèi)病變的形態(tài)、分布和密度；

（ 3 ）肺功能，如肺總量，殘氣量和彌散功能；

（ 4 ）運動試驗

2. 根據(jù)其演變，評價其病情是否進展及其速度。在治療后的隨診過程中，患者癥狀評分、影像和肺功能的演變，能幫助評價療效和判斷預(yù)后。

（五）評價治療反應(yīng)，進一步驗證診斷

有一些病人除了相關(guān)檢查進行診斷，還需通過治療效果進一步驗證。如：

1.TBLB 診斷機化性肺炎，其需通過糖皮質(zhì)激素治療進一步驗證。同樣肺泡灌洗液中嗜酸細胞增加；

2.TBLB 樣本發(fā)現(xiàn)肺組織嗜酸細胞浸潤，提示 CEP ，以上均需通過 2 周糖皮質(zhì)激素的療效來證實最后診斷；

3. 在 UIP ，大多數(shù)治療均無效，而在 CEP 和 COP 激素治療數(shù)日后就可見明顯而迅速的療效。

（ ppt21 ）圖表顯示的是 彌漫性肺實質(zhì)疾病的診斷程序。 對于彌漫性肺實質(zhì)疾病的診斷，目前國際上 提倡“多學(xué)科合作”。 因為過去認為肺活檢是彌漫性肺實質(zhì)疾病診斷的金標準，但是實際上開胸肺活檢的病人所占比率很低。另外，開胸肺活檢的診斷并不能把替代臨床和影像，比如說同樣是病理表現(xiàn)為 NISIP ，它可以是特發(fā)的也可以是外源性過敏性肺炎，或者是結(jié)締組織病所引起來的。但是病理診斷它很難區(qū)分，所以，只有通過臨床影像和病理共同的分析，才能夠得到一個比較確切的診斷，才能夠使是病人得到一個最佳的治療。

聲明：以上內(nèi)容來自網(wǎng)絡(luò)，若有侵權(quán)，請聯(lián)系我們，立即刪除！所有的觀點由網(wǎng)友個人想法，不代表本公司也持此立場，感謝大家支持！

重慶英沐教育科技有限公司

YMU教育

重慶YMU教育_醫(yī)學(xué)繼續(xù)教育學(xué)分卡

重慶YMU教育_小學(xué)初中高中教育課后輔導(dǎo)

重慶YMU教育_執(zhí)業(yè)醫(yī)師護士藥師資格考試考前輔導(dǎo)

www.kawsbarofficials.com

www.ymujiaoyu.com

YMU教育(www.kawsbarofficials.com)，全國熱線電話：023-89119533；提供繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育學(xué)分、中小學(xué)課后輔導(dǎo)、美年大健康·慈銘體檢大牌定制健康體檢等服務(wù)；