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病例學習:極為罕見的眼睛靶標

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由印度 Aravind 眼科中心 Madhu 教授等報道了一則雙眼角膜對稱性多個同心環(huán)狀混濁的案例,發(fā)布在 JAMA Ophthalmology 上。

基本情況:男性,70 余歲,于門診行眼科常規(guī)查體,無任何眼部不適,否認眼部手術史,雙眼矯正視力 1.0,右眼裂隙燈檢查:結膜陰性,眼附屬器陰性,角膜平滑,表面未見明顯老年環(huán),前基質正常,后基質可見 4 個對稱的同心環(huán)狀混濁(如圖 1)。

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圖 1 右眼角膜后基質放大圖,可見箭頭所指混濁環(huán)

所有的環(huán)形均完整,首尾相接,最外面的混濁環(huán)離角膜緣約 4mm。從外向內,4 個環(huán)狀混濁的垂直直徑分別為 6.0mm,4.8mm,4.5mm,3.6mm(如圖 2)。

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圖 2 右眼裂隙燈大體照片,可見白色箭頭所示角膜混濁環(huán)

然而,各個環(huán)又不盡相同,最外層第一環(huán)和第三環(huán)的邊界更清晰(如圖 3),表面平滑,未見明顯沉積物、色素沉著或鋸齒狀結構,周邊角膜呈鱷魚皮革樣改變。除晶狀體核輕度硬化外,其余眼前節(jié)和眼后節(jié)檢查均無異常。

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圖 3 右眼角膜放大照片,可見第一與第三環(huán)的邊界較為清晰

左眼檢查除發(fā)現鼻側發(fā)現一翼狀胬肉外,余與右眼完全一致(如圖 4)。

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圖 4 左眼角膜與右眼相同也可見 4 個混濁環(huán)

右眼角膜曲率 43.4×43.4D,左眼角膜曲率 43.0×44.8D。雙側角膜敏感度正常。激光掃描共焦顯微鏡可見雙眼均有白色細線條紋和疤痕穿插的長帶狀結構,未見細胞浸潤(如圖 5)。

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圖 5 右眼角膜激光掃描共焦顯微鏡:可見白色細線條紋和疤痕穿插的長帶狀結構,但未見細胞浸潤。

該患者此前每年的體檢報告均未提示任何異常,血脂、血糖水平均在正常范圍內?;诮悄ぎ惓0l(fā)現,患者進行了更全面的系統檢查,包括血清銅、鐵等含量的測定,以排除金屬物質沉積的可能,但結果均正常。同時,對其后代進行了眼科檢查,并沒有發(fā)現類似角膜改變。

角膜全層都可出現沉積物,可為色素沉著抑或非色素沉著,可呈環(huán)狀、線形或不規(guī)則形狀。

本案例的角膜混濁為基質層雙側對稱性的多個同心環(huán)狀。排除多種可能的誘發(fā)因素,Madhu 教授認為此例為是角膜后部營養(yǎng)不良造成的無癥狀改變。


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