今天我們和大家共同學(xué)習(xí)Allo-HSCT后腦部特發(fā)性炎性脫髓鞘病的臨床研究。
研究背景。腦部的合并癥在造血干細(xì)胞移植后是非常常見，它的發(fā)生率大約是在70%到2.8%，范圍比較大。主要是它的這樣的一個(gè)合并的患者進(jìn)行移植后它的高危的因素可能有下面幾點(diǎn)：第一點(diǎn)，主要是基礎(chǔ)的疾病，可能決定著他的腦部合并癥的一個(gè)主要的問題。第二個(gè)，就是不合的這樣的一個(gè)造血干細(xì)胞移植，可能和炎性的改變，以及我們用的免疫抑制劑等等相關(guān)。另外，它的疾病的進(jìn)展，比如說造血干細(xì)胞移植賓館往往是一種急性的髓性白血病，個(gè)白血病處在一個(gè)進(jìn)展期的這樣一個(gè)狀態(tài)，也可能是我們發(fā)生腦部病變的神經(jīng)的，發(fā)生病變的一個(gè)重要的一個(gè)危險(xiǎn)因素之一。另外，年齡比較大，或者我們叫做高齡患者，也可以引起腦部的合并癥。除此之外，還有一些急性的移植物抗宿主病，也就是我們說的GVHD。二度，甚至二度以上的急性GVHD也容易合并腦部的這樣的一個(gè)合并癥。
國(guó)外的研究顯示，中樞神經(jīng)系統(tǒng)這樣的一個(gè)病變?cè)谠煅杉?xì)胞移植后，主要發(fā)生的類型有腦部的血管的病變，這可能是占的比較多，大約是31%左右。另外一個(gè)，顱內(nèi)的一個(gè)出血占29%。另外腦部的梗塞、抽搐，以及顱內(nèi)的感染。當(dāng)然說顱內(nèi)感染里頭，可能我們因常見的病原菌比較多，比如說我們真菌的感染、病毒的感染、細(xì)菌的感染等等。另外，還有代謝性的腦部的病變，以及我們所說的可逆性的腦后布白質(zhì)的這樣的一個(gè)病。這些都是我們?cè)煅杉?xì)胞移植后中樞神經(jīng)系統(tǒng)的合并癥的常見的一些表現(xiàn)形式。另外還有周圍的一些病變，包括帶狀皰疹，包括炎性的這樣一個(gè)病變等等。所以在造血干細(xì)胞移植后的腦部神經(jīng)系統(tǒng)的合并癥有著許多的高危的因素。
另外，就是說它中樞神經(jīng)系統(tǒng)合并癥的發(fā)生的這樣的一個(gè)時(shí)間段，我們大部分是在移植后的一個(gè)短期里頭出現(xiàn)的，也就是說在移植后的100天以內(nèi)發(fā)生的。另外一個(gè)，還有在100天以外，100天以后發(fā)生的，也有。所以根據(jù)這樣一個(gè)國(guó)外的研究資料顯示，拉扯移植后的中樞的一個(gè)合并癥在早期和晚期的發(fā)生率是不一樣的。
我們今天想講的，就是在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的合并癥中比較常見的一例疾病它叫做脫髓鞘的病變。脫髓鞘病變這樣的一個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的合并癥，一個(gè)重要的合并癥，首先我們要弄清楚它的概念，也就是說什么是髓鞘？大家知道，髓鞘它是包繞著神經(jīng)軸突周圍的一種膠質(zhì)細(xì)胞樣的一種脂質(zhì)的這樣的一個(gè)結(jié)構(gòu)，一個(gè)膜狀結(jié)構(gòu)。它的生理作用主要是兩點(diǎn)：一個(gè)是加快沖動(dòng)的傳導(dǎo)，另外是保護(hù)神經(jīng)的軸突起到一個(gè)絕緣的這樣的一個(gè)作用，保護(hù)它的沖動(dòng)的傳導(dǎo)得以準(zhǔn)確的進(jìn)行。它的作用是基于上述兩點(diǎn)。脫髓鞘這樣的一個(gè)疾病的一個(gè)總的概念是什么？它主要是指的是一類病因和臨床表現(xiàn)差異比較大，但是具有共同的髓鞘的破壞，或者是髓鞘的形成這樣為主要病理特征的這樣一類疾病。
它的病理的特征剛才講，主要是神經(jīng)纖維的脫髓鞘的破壞，病變的部位常常是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)，以及這個(gè)其他的一些重要的部位，神經(jīng)細(xì)胞和軸突相對(duì)來(lái)說還是比較完整的，沒有受到重要的病理的損害。如果我們按脫髓鞘疾病的分類來(lái)講它一般分兩類，一類就是說中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘的疾病，主要指的是，這一類指的是腦病，比如說多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎等等，這是一類病。這是關(guān)于就是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘系統(tǒng)的腦病的這一塊。第二塊是周圍神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘疾病，比如說我們比較常見的周圍系統(tǒng)受到損傷的這樣一個(gè)脫髓鞘病變，比如說格林-巴利綜合征就是我們常遇到的一類疾病。
根據(jù)它的病因我們來(lái)分類可以分為兩類：一類就是說形成了髓鞘了，但是髓鞘隨著病理的損害它破壞掉了，我們叫做髓鞘破壞型。也就是說，已形式的髓鞘部分或者是全部被破壞。我們最常見的原因，比如說炎性的改變，一些營(yíng)養(yǎng)的一些這樣不良，包括一些中毒性的物質(zhì)造成的這樣一個(gè)病變。還有我們今天要講的，比如說移植后形成的這樣一個(gè)脫髓鞘的破壞。另外一類是髓鞘形成比較完善，髓鞘的形成這個(gè)不太完善，我們叫做髓鞘形成障礙型。也就是說，這個(gè)髓鞘在生長(zhǎng)發(fā)育的早期就沒有完全形成，這個(gè)主要是由于遺傳因素引起的，由于遺傳性的神經(jīng)髓鞘脂質(zhì)的代謝障礙，從而影響了我們髓鞘形成的合成或者是降解機(jī)制發(fā)生了障礙所引起的這類的病。所以病因分類可以分為上述兩類。
臨床表現(xiàn)。大家知道脫髓鞘病變?cè)谠煅杉?xì)胞移植后它的臨床表現(xiàn)是多種多樣的，第一個(gè)我們先說說它對(duì)顱神經(jīng)的損害。大家知道，顱神經(jīng)是我們神經(jīng)系統(tǒng)的一個(gè)重要的一個(gè)這個(gè)神經(jīng)的一個(gè)分布，個(gè)神經(jīng)分布實(shí)際上是牽涉到方方面面的，包括運(yùn)動(dòng)和感覺等等。顱神經(jīng)的損害里頭，我們最常見的，也就是最長(zhǎng)期的癥狀主要是一個(gè)視物模糊，比如說病人看見這個(gè)東西呀有復(fù)視的情況，有斜視的情況。比如說還有另外一些，有眩暈、震顫、聲音嘶啞、面部的癱瘓等等，所以它的表現(xiàn)是多種多樣的，但是主要是損傷到了顱神經(jīng)。
第二是運(yùn)動(dòng)發(fā)生的障礙，這個(gè)主要是皮質(zhì)脊髓束引起了損傷，引起了一個(gè)痙攣性的一個(gè)癱瘓，包括我們所說的偏癱、截癱、肌張力的一些變化，包括腱反射的亢進(jìn)，以及病理反射出現(xiàn)各類各式各樣的陽(yáng)性。是運(yùn)動(dòng)障礙導(dǎo)致的一類損傷，所以表現(xiàn)也是各式各樣的一個(gè)表現(xiàn)。
從感覺障礙這個(gè)角度，感覺神經(jīng)，這一類，這個(gè)角度出發(fā)，患者也是會(huì)發(fā)生一類的這樣的一個(gè)問題。比如說感覺的障礙，里頭比較常見的就是抽搐，一般是因?yàn)槭侵袠猩窠?jīng)系統(tǒng)的部分的脫髓鞘的這個(gè)病變中，運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)束的神經(jīng)沖動(dòng)向周圍擴(kuò)散所引起的。當(dāng)然說由于它的髓鞘發(fā)生了變化。還有一個(gè)共濟(jì)失調(diào)的問題，語(yǔ)言的障礙，包括吐字不清楚，言語(yǔ)發(fā)生了失語(yǔ)，以及這個(gè)聲音的發(fā)生的這個(gè)表述不清楚等等。精神癥狀也是比較常見的，有時(shí)候患者表現(xiàn)是一個(gè)這個(gè)幻聽、幻覺，以及就是躁狂或者是抑郁等等系列的精神癥狀。
這一類的疾病我們臨床上往往都是以防止它在急性期的病變，另外在緩解期我們要防止它的復(fù)發(fā)，抑制炎性脫髓鞘病變的進(jìn)展，這里是我們主要的治療目的。在具體的治療方法上我們主要是大劑量的激素，比如說用甲強(qiáng)，甲強(qiáng)龍來(lái)沖擊治療。另外用一些免疫抑制劑，比如說我們硫唑嘌呤, MTX, 環(huán)磷酰胺, CSA等等，這一類的免疫抑制劑對(duì)病情的發(fā)展具有一定的抑制作用。還有一類，就是一個(gè)靜脈的免疫球蛋白，就是我們所說的靜免疫球輸注，在部分病人來(lái)講，會(huì)取得一定的治療作用。
關(guān)于脫髓鞘的診斷標(biāo)準(zhǔn)里頭，主要參考它的多發(fā)性硬化，以多發(fā)性硬化這樣的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)來(lái)作為脫髓鞘病變的這樣一個(gè)國(guó)際上的，這個(gè)2005年版的這樣的一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)。它的標(biāo)準(zhǔn)其實(shí)是分這么幾個(gè)：1.臨床診斷。臨床診斷的標(biāo)準(zhǔn)就是我們有明確的客觀證據(jù)，這個(gè)主要指的臨床的癥狀和體征，多發(fā)的病灶，而且排除其他的病因的可能性，可以作為一個(gè)臨床確診的一個(gè)依據(jù)。輔助診斷這一塊我們主要是采用這個(gè)磁共振。另外做腦脊液的免疫學(xué)的檢查，以及肌電圖等等，來(lái)作為確定診斷的補(bǔ)充依據(jù)，來(lái)從而達(dá)到明確診斷的目的。
基于這樣的一個(gè)病，脫髓鞘的這樣一個(gè)病變的，它的發(fā)病機(jī)制，大家知道是以免疫介導(dǎo)引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，也就是腦后脊髓的白質(zhì)發(fā)生了病變。在造血干細(xì)胞移植后腦病的合并癥中似乎也可以見到或者是多見脫髓鞘的病變？
是我們?cè)谇捌谠煅杉?xì)胞移植進(jìn)行回顧性的研究中發(fā)現(xiàn)的一個(gè)脫髓鞘的病變，在造血干細(xì)胞移植后也是比較多見的一類的腦部的合并癥。一部分的這個(gè)內(nèi)容，在國(guó)內(nèi)外的文獻(xiàn)的報(bào)道中是比較少的。
診斷標(biāo)準(zhǔn)剛才講過了，特發(fā)性的炎性的脫髓鞘的病變，這一類的診斷標(biāo)準(zhǔn)和我們剛才講的。當(dāng)然這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)主要是以診斷的，就是確定的依據(jù)是多發(fā)硬化為主要的一個(gè)參考依據(jù)。所以這樣的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)可能也是我們確定脫髓鞘病變的一個(gè)非常重要的依據(jù)之一。
造血干細(xì)胞移植以后的脫髓鞘病變我們回顧性研究的這樣的一個(gè)最終的目的就是想看，第一，看看這種特發(fā)性的炎性的脫髓鞘病變的一個(gè)發(fā)生率，它的臨床的特點(diǎn)有哪些？第二，這一類的疾病它相關(guān)的臨床的特點(diǎn)給我們有哪些啟示？那第三，它的危險(xiǎn)因素有哪些？換句話說，就是有哪些因素能夠引起造血干細(xì)胞移植后脫髓鞘的病變的發(fā)生。再一個(gè)，就是這一類的病發(fā)生后，它的總的生存和沒有發(fā)生脫髓鞘腦病的這樣的一個(gè)長(zhǎng)期生存，有沒有差異，差異有多大。也就是最終我們要評(píng)估的最后一點(diǎn)，就是它的預(yù)后是什么樣，能不能治好，能不能這個(gè)完全康復(fù)，這也是我們關(guān)注的一個(gè)最主要的原因之一。
研究方法。大家知道，我們是用的這個(gè)這樣的一個(gè)疾病特點(diǎn)，我們做了一個(gè)這樣的一個(gè)，一個(gè)簡(jiǎn)單的一個(gè)圖表。對(duì)于這個(gè)1329例的連續(xù)的造血干細(xì)胞移植后的病人我們進(jìn)行了一個(gè)連續(xù)的觀察，發(fā)現(xiàn)其中有36例發(fā)展成了一個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特發(fā)性的炎性的脫髓鞘病變。時(shí)間我們是2004年到2009年這樣的一個(gè)時(shí)間段里頭，在我們北京大學(xué)人民醫(yī)院血液病研究所的移植部進(jìn)行的移植的連續(xù)病人。
根據(jù)這樣的一個(gè)一千多例的這樣，1329例這樣的一個(gè)病人，一個(gè)大的一個(gè)，這么龐大的一個(gè)病人，我們進(jìn)行了回顧性的研究發(fā)現(xiàn)，其中脫髓鞘的病變的36例里頭，它的年齡的分布，一個(gè)年齡，中位年齡是24歲，性別主要是男性是這個(gè)23例，女性13例。同胞全合的造血干細(xì)胞移植是5例，不合的是30例，那另外一個(gè)非血緣的是1例，這樣一個(gè)分布。另外從造血干細(xì)胞移植的這個(gè)類型上看，它主要是移植的這樣類型上看，純粹的是外周血移植我們是4例，骨髓加外周干我們是32例，純粹的骨髓沒有。所以這樣一來(lái)和非腦部的合并癥，也就是確切的說和非這樣一個(gè)特發(fā)性的炎性的脫髓鞘病變的這樣的一個(gè)組比較，兩組沒有顯著差異。
從疾病的分類來(lái)看，就是這36例大概有著大部分是急性髓性白血病，比如說有11例的急性髓性白血病，有13例的急淋，同時(shí)有慢性粒細(xì)胞性白血病，或者我們現(xiàn)在叫做慢性髓性白血病，以及骨髓增生異常綜合征MDS3例，再障2例，還有其他的。從供者來(lái)源來(lái)看，相合的我們是21例，不相合的是15例。供者的，這樣的供受者的受體來(lái)說，完全相合的19例，不相合的17例。從輸注的單個(gè)核細(xì)胞計(jì)數(shù)來(lái)講兩者也沒有完全性的差異，一個(gè)是7.5，一個(gè)是7.1。白細(xì)胞植活和血小板植活分別是13天和14天、16天和16天。在急性，發(fā)生急性的兩組分布上，一個(gè)是58.3，一個(gè)是56.9，一個(gè)是41，一個(gè)是40.1。所以也沒有發(fā)生，就是兩組比較的話，未發(fā)現(xiàn)有顯著性的差異。
這個(gè)是我們的預(yù)處理方案，就是造血干細(xì)胞移植的預(yù)處理方案，前面是不合的單倍體的造血干細(xì)胞移植這樣的一個(gè)方法，后邊是一個(gè)合的。
主要是我們北京大學(xué)人民醫(yī)院所采用的一個(gè)特意的，這樣的一個(gè)獨(dú)特的，或者我們叫做改良的方案，當(dāng)然說合的和不合的還是有差異的，在預(yù)處理方面。干細(xì)胞采集里頭我們的供者我們是用G-CSF法動(dòng)員的，用5 — 6天。第四天我們用這個(gè)G-CSF動(dòng)員的骨髓，MNC2×108/kg來(lái)采集。第五天的話，我們繼續(xù)采集外周干細(xì)胞。MNC一般是6就可以了，6×108/kg，或者我們用CD34陽(yáng)性細(xì)胞4×106，也就是我們的一個(gè)最終的一個(gè)采集的補(bǔ)體目標(biāo)。另外一些采集我們是凍存，為了防止他的復(fù)發(fā)或者是這個(gè)后邊的一個(gè)回輸，這里頭主要大部分是DNI，就是用DNI的時(shí)候來(lái)備用的，所以部分病人，或者對(duì)于高危的部分病人我們進(jìn)行儲(chǔ)備，也就是早期凍存。
病人的診斷，大家知道，這一例的病人，移植后的病人，我們的診斷主要是根據(jù)臨床表現(xiàn)和它的臨床的這樣的一個(gè)體征。另外輔以什么？輔以MRI，腦部的MRI，可能是我們重要的診斷的參考依據(jù)之一。比如說T1、T2的一些變化。我們用序列進(jìn)行來(lái)分析。另外這樣一個(gè)合并癥我們還包括一些其他的一些檢查，比如說我們用這個(gè)腰穿，這個(gè)腦電圖等等，來(lái)作為我們輔助的一些檢查。
那在腰穿里頭我們一般來(lái)說都是要進(jìn)行一個(gè)細(xì)菌的，尤其病毒的一個(gè)這樣的一個(gè)腦脊液的一個(gè)檢測(cè)，包括EBV，包括CMV，HHV-6的病毒的檢測(cè)，這是我們進(jìn)行常規(guī)的對(duì)于腦部的脊髓里頭我們腦脊液的一個(gè)常規(guī)的病毒的一個(gè)篩查，防止發(fā)生由于感染導(dǎo)致的一個(gè)炎性一個(gè)腦部的脫髓鞘病變。脊髓的樣本我們也做一些組織學(xué)的一些檢查和流式細(xì)胞術(shù)的檢查，害怕什么？我們擔(dān)心這種病例要除外他的腦部的這樣一個(gè)這個(gè)浸潤(rùn)，也就是我們說的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一個(gè)浸潤(rùn)。由于浸潤(rùn)導(dǎo)致了一個(gè)脫髓鞘的相關(guān)的一個(gè)腦部的合并癥，表現(xiàn)之一是脫髓鞘的病變，所以我們也要做這方面的一個(gè)篩查。
對(duì)這樣的病人我們?cè)趺粗?？發(fā)生了移植后的脫髓鞘腦病，也就是說脫髓鞘病變之后，我們一般來(lái)說我們根據(jù)他的癥狀和體征來(lái)確定治療的方案。比如說有的病人發(fā)生這個(gè)抽搐，意識(shí)喪失了，時(shí)候我們會(huì)給他終止，首先是終止他的一個(gè)環(huán)孢素以及其他的免疫抑制劑的治療，同時(shí)要緊急做，如果條件允許，我們要緊急做MR的檢查，也就是腦核磁共振的檢查，他是否發(fā)生過，發(fā)生了移植后的脫髓鞘的病變，這樣的一個(gè)腦病的發(fā)生。如果是影像學(xué)，我們顯示出有證據(jù)是腦白質(zhì)的這樣一個(gè)異常，一般我們環(huán)孢素停止以后，我們還會(huì)做一些器械的一個(gè)監(jiān)測(cè)，直到那癥狀消失。
這是我們最基本的一些治療。我們的研究結(jié)果顯示，發(fā)生這樣的一個(gè)病變的一個(gè)臨床的特征的一個(gè)病變的一個(gè)特征，它主要的一個(gè)累計(jì)的發(fā)生率是3.6。也就是說我們?cè)谝磺Ф嗬镱^發(fā)現(xiàn)，累計(jì)發(fā)現(xiàn)這樣的一個(gè)脫髓鞘的病人是3.6。他的平均的年齡是24歲，發(fā)生這樣一個(gè)脫髓鞘病變，它的數(shù)量是157天。
這樣的一個(gè)臨床的特點(diǎn)，我們把它列出來(lái)以后，發(fā)現(xiàn)大部分的病人是發(fā)生在移植后的0 — 100天，100天到一年里頭也有10例，超過一年是9例。在0天，也就是說預(yù)處理階段只有一例，換句話說主要是發(fā)生在移植的早期和一年以后兩個(gè)階段。中樞神經(jīng)的合并癥，我們?cè)瓉?lái)在患病前，也就是在移植前有沒有中樞神經(jīng)的合并癥，大部分是沒有的，有個(gè)別是有，在36例里頭35例有，這個(gè)沒有合并癥在移植前，僅僅是有1例有這個(gè)腦部的合并癥。從這個(gè)結(jié)論上提示我們，大部分這個(gè)腦部的合并癥和移植前是否有腦部合并癥沒有關(guān)系。另外，就是說發(fā)生了神志的改變沒有？大部分是沒有的，那有個(gè)別發(fā)生神志改變，也就是表現(xiàn)是昏迷、淺昏迷、深昏迷，一直抽搐的表現(xiàn)。中樞神經(jīng)的體征上大部分是沒有體征的，就是發(fā)生這樣的病變后，有的病人表現(xiàn)，盡管是有各式各樣的臨床表現(xiàn)，但是他的體征，神經(jīng)體征不很明顯。血壓的改變，大部分是比較穩(wěn)定的，高的不多。在測(cè)定免疫抑制劑環(huán)孢素或者我們叫FK-506，就是因?yàn)檫@是移植后，尤其是異基因造血干細(xì)胞移植后一個(gè)常用的一個(gè)免疫抑制劑。兩種免疫抑制劑的濃度的監(jiān)測(cè)上來(lái)看，個(gè)抽搐大部分是正常的，而29例里有一部分是7例，是少數(shù)的。所以結(jié)果是生存了，我們近年的隨訪，生存15例，死亡21例，死亡21例。
這是我們發(fā)生脫髓鞘病變以后的累計(jì)的發(fā)生率這樣一個(gè)圖，也就是說在100天，100天左右的這個(gè)時(shí)間里頭發(fā)生0.9，在一年里它是發(fā)生2.0，在6年累計(jì)發(fā)生3.6，這樣的一個(gè)不同的時(shí)間段里發(fā)生的這樣的一個(gè)情況。
在造血干細(xì)胞移植后的一個(gè)腦部的合并癥，也就是突發(fā)性的炎性脫髓鞘病變這樣的一個(gè)合并癥里頭，我們單一組分析發(fā)現(xiàn)，它的相關(guān)因素，比如說和急性白血病的種類有關(guān)系，和供者的類型合不合也有關(guān)系。另外和它的來(lái)源也相關(guān)，以及GVHD也相關(guān)。
在這個(gè)基礎(chǔ)上，我們又進(jìn)一步的分析了它包括電解質(zhì)在內(nèi)的多種的影響移植后脫髓鞘病變的一些因素，包括電解質(zhì)的一些改變，包括感染，包括以及濃度等等。發(fā)現(xiàn)在單一組分析里頭，它的低鈉、這個(gè)低鉀，以及高鉀和這個(gè)低鎂，以及感染都是相關(guān)的。
通過多因素分析發(fā)現(xiàn)，這三個(gè)原因，比如說急淋，原發(fā)病急淋是極容易發(fā)生炎性的特發(fā)性的一個(gè)脫髓鞘病變。另外一個(gè)不合的配型也可以引起感染，也可以引起。
在整體的發(fā)生了炎性的脫髓鞘的一個(gè)特發(fā)的這樣的一個(gè)病變以后，它的累計(jì)的生存和對(duì)照組相比，6年的時(shí)候它是顯著相關(guān)的。就是也就換句話說，在6年的時(shí)候脫髓鞘病變的生存只有26%，而且對(duì)照組是73.5%，所以差距還是比較明顯的。也就是說，發(fā)生了特發(fā)性的炎性的脫髓鞘病變的這樣的一例病人，長(zhǎng)期的生存要與對(duì)照組相比明顯的減低。也就是說，發(fā)生這類病以后對(duì)預(yù)后有著明顯的影響，主要對(duì)于OS，也就是長(zhǎng)期生存的影響比較大。
這是我們關(guān)于在三個(gè)時(shí)間里頭，三個(gè)時(shí)間段里頭它的長(zhǎng)期生存的一些變化，比如說在一年里頭它是這個(gè)90多，對(duì)照組也是90多，在這個(gè)一年里頭74，一個(gè)77，差距不明顯。過了6年以后，一個(gè)26、73。所以在6年以后，長(zhǎng)期生存是明顯減低的。
基于這樣的一個(gè)回顧性的大樣本的研究，我們發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的系統(tǒng)性的一個(gè)炎性的脫髓鞘病變，是一個(gè)嚴(yán)重的異基因造血干細(xì)胞移植以后的一個(gè)合并癥。它的主要的一個(gè)相關(guān)因素就是說急淋是它一個(gè)最重要的相關(guān)因素，同時(shí)不合的造血干細(xì)胞移植也能引起特發(fā)行這個(gè)這樣的一個(gè)脫髓鞘的病變。如果患者發(fā)生感染，感染這條因素也是我們導(dǎo)致發(fā)生腦部脫髓鞘病變一個(gè)重要的原因。最后一個(gè)結(jié)論，發(fā)生了這個(gè)原發(fā)的炎性的脫髓鞘病變與長(zhǎng)期的生存密切關(guān)聯(lián)，也就是說能夠這個(gè)增加了患者的長(zhǎng)期的這個(gè)生存的這樣的一個(gè)死亡率，長(zhǎng)期的這樣一個(gè)死亡率。換句話說，是減低了他的長(zhǎng)期生存。這就是我們關(guān)于造血干細(xì)胞移植以后脫髓鞘病變這樣一個(gè)腦病的合并癥的整體的一個(gè)思路。
好，謝謝大家！
