肝性腦病包括兩個(gè)部分,一個(gè)是肝病,一個(gè)是腦病稱為肝性腦病。所以臨床表現(xiàn)有一部分是肝的疾病,肝性本身的表現(xiàn)是肝硬化的表現(xiàn)。
肝硬化有肝功能失代償和肝功能代償期的表現(xiàn)。對肝性腦病來說,在肝功能代償期,如果開始出現(xiàn)肝性腦病,可能是亞臨床的肝性腦病階段,或者現(xiàn)在大家統(tǒng)稱的清醒肝性腦病。對于臨床型的肝性腦病,臨床已有明顯的肝病稱為臨床型的肝性腦病。今天第一部分重點(diǎn)看一下肝硬化的表現(xiàn);第二部分再講解腦的表現(xiàn)。
一、肝硬化表現(xiàn)
如幻燈 3 上幾幅圖所示:一位慢性肝病的患者,臉是發(fā)黑的,肝臟從大體解剖上看是像結(jié)晶狀的結(jié)果,右面的圖都是肝大有腹水,腹壁表面有靜脈曲張,這都是很極端的肝病,如果在這個(gè)階段發(fā)現(xiàn)肝性腦病是非常嚴(yán)重的。大多數(shù)情況,沒有這樣的典型改變,還是很好確認(rèn)的。先把手伸出來看看,是不是朱砂掌,與幾根指端部位是發(fā)紅的,皮膚在上腔靜脈分布的皮表都可能發(fā)現(xiàn)蜘蛛樣的紅的蜘蛛痣。這都是肝功能損害的表現(xiàn)。
(一)失代償期
1. 肝功能減退的表現(xiàn)
( 1 )全身癥狀
特別早期的時(shí)候是乏力,覺得很疲勞,兩個(gè)腿總是軟軟的。體重下降,不明原因下降。面色晦暗,表面是干燥的發(fā)灰暗的,眼球可以看到瞳孔,已經(jīng)不是白了,有一點(diǎn)泛黃,也可能有黃疸病。病人可能有發(fā)熱,在沒有感染的情況下可能有低熱、中度發(fā)熱,一些發(fā)熱的物質(zhì)在肝的里面不能夠滅活,所以可能影響體溫中樞出現(xiàn)低熱的現(xiàn)象,這都是全身的改變。
( 2 )消化系統(tǒng)癥狀
有食欲不振、食欲減退,有腹瀉、腹痛、貧血。也可能有血液系統(tǒng)的改變,出血或貧血。因?yàn)槟镔|(zhì)都是在干細(xì)胞里面制造的,所以肝功能的時(shí)候,凝血物質(zhì)減少,所以容易出血。肝臟病時(shí)有脾大癥狀,脾大是破壞血細(xì)胞的,會(huì)出血脾功能亢進(jìn)、血細(xì)胞減少也可以發(fā)生貧血。血小板少也容易發(fā)生出血,出現(xiàn)凝血過程的,所以肝病的病人出血和貧血是常常發(fā)生的。不僅僅是消化系統(tǒng)本身的癥狀,同時(shí)是血液系統(tǒng)的損害。
( 3 )內(nèi)分泌失調(diào)
內(nèi)分泌是肝掌蜘蛛痣,雌激素使血管擴(kuò)張,正常的情況下,肝病的病人肝功能減退了,雌激素在肝臟里面失去作用,因?yàn)楦喂φ系K不能滅活,雌激素相對水平較高,可以使周圍的小血管發(fā)生血管擴(kuò)張。特別引起小動(dòng)脈發(fā)生像紅蜘蛛樣的擴(kuò)張,形成像紅蜘蛛一樣的蜘蛛痣。
在手掌的魚際部分和指端部分,掌指節(jié)和的部分有發(fā)紅的現(xiàn)象。實(shí)際上是毛細(xì)血管擴(kuò)張,如果這個(gè)擴(kuò)張是在面部,這是一個(gè)白人的面部,黑人的面部可能看不清楚,但是要細(xì)看,可能跟錢幣上有很多花紋一樣,本質(zhì)上是毛細(xì)血管擴(kuò)張。
也可能出現(xiàn)代謝的表現(xiàn),男性病人的乳房出現(xiàn)女性化,指甲發(fā)白。這是肝功能使系統(tǒng)的改變。
2. 門脈高壓
因?yàn)楸旧矸矫嬗懈卫w維化,肝內(nèi)的血管重新組合分布,特別是受擠壓扭曲,肝動(dòng)脈肝靜脈,門靜脈之間都可以重新交通的,出現(xiàn)吻合支,肝的動(dòng)脈傳給靜脈,靜脈又傳給門靜脈,出現(xiàn)門脈高壓。門脈系統(tǒng)的血流來自血管、胃、脾臟、腸道的都不能通過肝臟回到門靜脈,經(jīng)過肝臟回到腔靜脈再通過腔靜脈回到心臟。參加體液循環(huán),這是本身的特點(diǎn),所以出現(xiàn)脾增大與脾功能亢進(jìn)。
在體表有靜脈曲張,通過內(nèi)鏡可以看到食管有靜脈曲張,特別是有消化道出血的病人,胃鏡可以看到食管或者胃有曲張的靜脈,有的還在破裂出血,因?yàn)殚T脈高壓有很多營養(yǎng)物質(zhì),血紅蛋白的減少各種原因造成了腹水的形成。
脾大、脾功能亢進(jìn)、側(cè)枝循環(huán)的形成和腹水的形成。這都是門脈高壓的綜合表現(xiàn)。
CT 圖的橫斷面,在肝臟的周圍,腹腔里有很多的液體,有腹水,肝的表面是不光滑的。在腹壁上有很多的靜脈曲張,靜脈回流不行。腹腔鏡觀察肝病的病人,特別是肝炎性的病人腹壁上有很多粘連,肝的周圍有很多腹水,身體的左邊出現(xiàn)脾臟大,脾厚,這是典型的很嚴(yán)重的腹水,體表有靜脈曲張,甚至還出現(xiàn)臍疝,陰囊還有水腫。
可有腹腔積液也可用胸腔積液,特別右胸很容易引起胸腔積液,胸腔在膈肌下面的肝臟的腹腔有很多血管神經(jīng)鞘,腹水也可通過神經(jīng)鞘流到胸腔里,胸腔本身也可因?yàn)殪o脈壓增高也可出現(xiàn)不斷地水液漏到胸膜腔里。慢性肝病有時(shí)候以并發(fā)癥的形式來就醫(yī),通過并發(fā)癥也能追蹤到是有肝病。
(二)并發(fā)癥
1. 消化道出血
特別是大量的嘔血,一次反應(yīng)嘔很多的暗紅色的血甚至血塊,都是食管的靜脈門脈高壓,如左圖胃鏡顯示,胃底有曲張,有紅色癥,這都說明是剛剛破過的。也可能長期門脈高壓的情況,胃黏膜出現(xiàn)水腫、花紋,出現(xiàn)門脈高壓的胃病,像馬賽克石頭的紋理,或者像蛇皮這樣的紋理,實(shí)際上就是門脈高壓引起來的,另外一部分病人比一般病人更容易發(fā)現(xiàn)消化性潰瘍,胃角、十二指腸都可能發(fā)生消化性潰瘍,胃酸的水平較高,胃黏膜水腫障礙,前列腺素支撐不夠,都可能造成潰瘍,發(fā)生出血。
2. 感染
肝病病人免疫功能很差,抵抗力低可能引起全身的感染,特別肺部的感染、膽道的感染、尿道的感染,最嚴(yán)重的是發(fā)生自發(fā)性腹膜炎,是腹水本身從腸道來的細(xì)菌通過門靜脈或腸壁進(jìn)入到腹腔里,通過腸壁稱之為橫向的由淺入深的穿過去,也可通過腸系膜上的淋巴結(jié)透到腹腔里,也可通過上端的小腸到胃,反流到呼吸道器官,細(xì)菌發(fā)生移位,也可通過血流進(jìn)入到肝臟,肝臟不能吞噬細(xì)菌,細(xì)菌存在菌血癥,也可形成敗血癥。存在自發(fā)性腹膜炎,在肝病基礎(chǔ)上發(fā)生的。
3. 肝性腦病
腦病作為肝硬化的并發(fā)癥,本身也是一個(gè)綜合征。在原發(fā)性肝癌基礎(chǔ)上更容易發(fā)生肝性腦病,因?yàn)楦蔚钠茐男徒M織更多了,肝功能受到比較大的打擊,更容易發(fā)生肝性腦病。還可以發(fā)生肝性綜合征,因?yàn)橛行У难h(huán)量急劇減少,有毒的物質(zhì)特別含氮的物質(zhì)不能排出,可能發(fā)生一些氮質(zhì)物質(zhì)的留置,可以發(fā)生氮質(zhì)血癥??梢赃M(jìn)一步發(fā)生水和電解質(zhì)的平衡,特別容易腹瀉,容易嘔吐,低鈉低鉀,在這個(gè)基礎(chǔ)上,發(fā)生代謝性的堿中毒。因?yàn)榭赡茉诩t細(xì)胞代養(yǎng)方面發(fā)生內(nèi)缺氧,因?yàn)榧t細(xì)胞減少了。再加上膈肌受腹水的影響,肺的血流也有門腔靜脈交通痣的存在,可能存在肝肺的綜合征,肺的通氣可能發(fā)生障礙,肺的血流發(fā)生淤積很容易發(fā)生低氧血癥,這種病人也不亞于外表呼吸看著困難的病人,他是內(nèi)缺氧。所以還可以檢查一下這種病人的氧分壓是偏低的。
臨床表現(xiàn)通過實(shí)驗(yàn)室的檢查也可以發(fā)現(xiàn)肝功能受損的一些表現(xiàn),從血常規(guī),全血細(xì)胞減少、紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞減少就可以判斷脾功能亢進(jìn)。也可能白細(xì)胞相對不低,可能存在繼發(fā)感染。可能出現(xiàn)尿道改變,尿常規(guī)里的尿的膽固素,尿膽原都可能增加,尿發(fā)黃,尿里可以出現(xiàn)紅細(xì)胞,也可出現(xiàn)血小板,尿的 PH 值也可能發(fā)生變化。肝功能的損害直接改變白蛋白減低,白蛋白和球蛋白的比值倒置。另外可能出現(xiàn)血清的膽紅素增加,直接膽紅素、間接膽紅素都可能增加,如果是膽汁性的肝硬化可能直接膽紅素會(huì)更高。
肝功能的試驗(yàn)直接反應(yīng)肝細(xì)胞損傷的肝酶 ALT 、 AST ,反應(yīng)肝纖維化化的指標(biāo),如透明質(zhì)酸、 PIIIP 。肝炎的標(biāo)志物像乙肝、丙肝的抗原抗體都可能檢測到。還有免疫球蛋白 IgA ,酒精性肝病癌 IgA 相對高,肝炎的肝硬化 IgG 較高。還有一些與自身免疫力相關(guān)的。再有出現(xiàn)自身的抗體 ASA , ANA , AMA 的陽性表達(dá)。有些病人已出現(xiàn)肝細(xì)胞癌,如甲胎蛋白高為代表的肝癌的標(biāo)志物。
二、腦部癥狀
在腦病改變主要出現(xiàn)在神經(jīng)中樞的腦病。幻燈 20 的圖片存在慢性腦水腫,眼底可能看到水腫也可能不存在水腫,但是這樣的病人解剖上看到可能出現(xiàn)水腫的現(xiàn)象。
(一) 以覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R(shí)障礙
1. 嗜睡
患者睡眠時(shí)間過度延長,可被喚醒,并能回答簡單問題和勉強(qiáng)配合檢查。
2. 昏睡
處于沉睡狀態(tài),不易喚醒,需強(qiáng)烈刺激 ( 如壓迫眶上神經(jīng) ) 可被喚醒,停止刺激后又很快入睡,醒時(shí)不能正確回答提問。
3. 昏迷
意識(shí)完全喪失, 不能保證人在正常的覺醒,只處在抑制狀態(tài),或者是大腦皮層最高抑制中樞處在抑制狀態(tài),就是所謂昏迷。 按其程度可分為三級:
淺昏迷:對聲音周圍刺激沒有反應(yīng), 對強(qiáng)烈刺激有痛苦表情或回避動(dòng)作反應(yīng) 。角膜反射、瞳孔光反射、吞咽反射可能出現(xiàn)遲鈍甚至消失,生命體征無明顯影響,體溫可能出現(xiàn)低溫。
中度昏迷: 對周圍事物及各種刺激均無反應(yīng),對于劇烈刺激的防御反射,角膜反射減弱,瞳孔對光反射遲鈍,眼球無轉(zhuǎn)動(dòng),大小便失禁,生命體征已有改變。
深昏迷: 對任何刺激均無反應(yīng) ,各種反射消失,全身肌肉松弛,眼球固定,瞳孔散大,生命體征明顯改變改變,血壓下降,呼吸加快,脈搏加快,也可能出現(xiàn)體溫升高。
(二) 以意識(shí)內(nèi)容改變?yōu)橹鞯囊庾R(shí)障礙
意識(shí)的內(nèi)容有兩方面。一是意識(shí)模糊,主要是對外界刺激反應(yīng)低于正常水平,注意力減退,處于似睡似醒狀態(tài)。情感反應(yīng)淡漠,定向力障礙,活動(dòng)減少,語言不連貫。屬于意識(shí)底下情況。第二方面以興奮為主:緊張、恐懼、興奮不安、沖動(dòng)和攻擊行為,認(rèn)識(shí)能力和反應(yīng)能力均下降,出現(xiàn)幻覺、錯(cuò)覺,睡眠覺醒周期紊亂,以嗜睡為主。往往有高熱。
體征方面有一些改變,快速觀察患者的生命體征。 瞳孔大小及光反射、角膜反射消失,壓眶,眼瞼的張力、眼球的位置和活動(dòng)度受限、鞏膜黃染,眼底,視神經(jīng)乳頭水腫,口角白沫或血跡、舌被咬破,呼吸異味,肝臭。大小便失禁或黑便。皮膚黏膜、色澤、皮疹、出血點(diǎn)及色素沉著發(fā)灰發(fā)暗。運(yùn)動(dòng)障礙及病理反射。
這是有關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)的檢查,可以檢查肌張力,共濟(jì)失調(diào)。有些病人殼核、丘腦外側(cè)核、黑質(zhì)、蒼白球可能出現(xiàn)震顫,可以出現(xiàn)肌張力增強(qiáng)、構(gòu)音不良、共濟(jì)失調(diào)、舞蹈癥?;脽?27 圖顯示的是肝病患者肌強(qiáng)直的運(yùn)動(dòng)障礙。有關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)的改變各種形態(tài)是不一樣的。
這個(gè)病是肝豆?fàn)詈俗冃缘母淖?。肌張力明顯的改變,關(guān)于銅的元素對肝細(xì)胞來說沉積下來的較多,特別是在基底節(jié)區(qū),這樣的病人,眼睛還可以看到 Hepatolenticular Regenerations ,在角膜和鞏膜交界發(fā)現(xiàn)棕色的如左圖,中間可以發(fā)現(xiàn)棕色偏藍(lán)一點(diǎn),右邊在角鞏緣發(fā)現(xiàn)灰藍(lán)色。如果能看到這個(gè),對診斷肝性腦病,是非常有幫助的。
三、肝性腦病的分期
有四期, I 期是前驅(qū)期,主要表現(xiàn)性格改變、認(rèn)知力差、淡忘、不愛說話,也可以出現(xiàn)興奮的表現(xiàn),如日夜顛倒、注意力不集中、健忘,特別是近事的健忘,輕微撲翼樣震顫、腦電圖多正常。 II 期是昏迷前期,主要表現(xiàn):意識(shí)錯(cuò)亂、意識(shí)模糊、行走失常,如隨地大小便、睡眠障礙、定向障礙、明顯的撲翼樣震顫、錐體束征、定向力差、電腦圖顯示節(jié)律的改變,一般出現(xiàn)慢波。 III 期是昏睡期,主要表現(xiàn):昏睡、精神錯(cuò)亂、撲翼樣震顫、錐體束征陽性、腦電圖異常、節(jié)律改變,少數(shù)病人可出現(xiàn)癲癇樣改變。 IV 期是昏迷期,主要表現(xiàn):淺深昏迷、腦電圖明顯異常,出現(xiàn)明顯的慢波節(jié)律。