新生兒消化道急重癥的外科診治-1新生兒壞死性小腸結腸炎、腸穿孔的發(fā)病特點及診治原則

新生兒壞死性小腸結腸炎、腸穿孔的發(fā)病特點及診治原則

首都兒科研究所 馬繼東

一、概況

壞死性小腸結腸炎（ NEC ）是新生兒期較為常見的一種消化道炎癥性疾病，早產(chǎn)、低體重兒尤為多見，男性多于女性。隨著圍產(chǎn)醫(yī)學的發(fā)展，更多早產(chǎn)、低體重兒得以存活，導致本癥發(fā)病率近年有上升趨勢。病變好發(fā)于末段回腸、盲腸、升結腸；主要表現(xiàn)為腸壁缺血、壞死，嚴重者發(fā)生腸壁全層壞死、并發(fā)腸穿孔。

發(fā)病初期以內(nèi)科保守治療為主。病程發(fā)展到一定階段，又需要不失時機地進行包括手術在內(nèi)的外科干預。尤其在 NEC 病情的進展期和圍手術期，經(jīng)常需要新生兒內(nèi)、外科醫(yī)生密切合作與配合。雖現(xiàn)代診療技術不斷提高，因患兒往往基礎情況差、病情危重，病死率仍居高不下。

二、病因

導致 NEC 發(fā)病的高危因素包括以下幾個方面：早產(chǎn)：胎齡越小發(fā)病率越高；胃腸道缺血：常與圍產(chǎn)及新生兒期缺氧、窒息有關；人工喂養(yǎng)：食物中滲透壓增高、缺乏必要的生長因子和抗體，可導致本癥的發(fā)生；感染：發(fā)生腸道或全身感染，使細菌易于侵入缺乏分泌型 IgA 或已經(jīng)受損的腸黏膜，可導致本癥的發(fā)生。

三、病理

病變以末段回腸、盲腸、升結腸最為多見，也有些患兒病變范圍較為廣泛。大體解剖常表現(xiàn)為腸壁肥厚、水腫、充血、出血及腸壁積氣，嚴重者腸壁全層壞死、并發(fā)腸穿孔。鏡下可見腸黏膜壞死、剝脫、形成潰瘍；黏膜下水腫及炎性細胞浸潤，有時可見腸壁小血管中血栓形成。偶見腸壁內(nèi)有氣泡，有時氣體可沿血管到達門靜脈。

四、臨床表現(xiàn)

NEC 好發(fā)于早產(chǎn)、低體重兒。體重與發(fā)病率呈負相關，即體重越低發(fā)病率越高。一般認為生后 2 ～ 10 天為發(fā)病高峰期。有人認為發(fā)病日齡與出生體重和胎齡相關，胎齡越不成熟，發(fā)病越晚；足月兒常在生后 3 ～ 4 天發(fā)病，而胎齡 <28 周患兒可在生后 3 ～ 4 周發(fā)病。臨床表現(xiàn)及病情輕重差異很大，既可以表現(xiàn)為全身非特異性感染癥狀，也可以表現(xiàn)出明顯的消化道癥狀，以腹脹、嘔吐、腹瀉及血便最為常見。

發(fā)病初期患兒常僅表現(xiàn)為煩躁不安、嗜睡、呼吸暫停、體溫不穩(wěn)定。以后逐漸出現(xiàn)腹脹：從開始的胃液潴留，發(fā)展為全腹脹；嘔吐：初期吐胃內(nèi)容物，病情進展后可嘔吐膽汁及咖啡樣物；腹瀉：可能較早期出現(xiàn)，稀水便常帶有特殊腥臭味；血便：初期僅大便潛血呈陽性，病情進展可出現(xiàn)肉眼血便，常為洗肉水樣、偶有鮮血便。

病情進展，如腹脹加重，腹壁發(fā)紅、發(fā)亮、腹壁靜脈怒張，腹部出現(xiàn)壓痛與肌緊張，腸鳴音減弱或消失，伴全身感染中毒癥狀，應警惕腸壞死、穿孔的發(fā)生。

五、 X 線檢查

X 線檢查對于 NEC 診斷具有重要意義，甚至成為重要的確診依據(jù)。當病情進展，判斷是否需要進行手術治療時，也將 X 線檢查作為重要參考。

腹部 X 線平片為首選的影像學檢查項目，消化道造影極少應用。在可能的情況下應分別攝腹立位和腹臥位 X 線片對比觀察。腹臥位 X 線片利于觀察腸管分布和形態(tài)，腹立位 X 線片可以發(fā)現(xiàn)氣腹、腹腔滲液及有無腸梗阻表現(xiàn)。如患兒病情危重，不能承受立位檢查，采用左側臥位、水平投照 X 片同樣可以發(fā)現(xiàn)氣腹。發(fā)病初期， X 線平片可能尚無陽性征象，如臨床上高度懷疑本癥應在間隔 6 ～ 8 小時再次或多次復查。

X 線平片征象：非特異性征象：腸淤張，腸管氣分布不均，腸間隙增寬、模糊，腸管僵直為最常見征象；如病情進展，立位 X 線片顯示下腹部密度增高則提示出現(xiàn)腹腔滲液；腸管病變進一步加重可出現(xiàn)腸壁積氣，腸壁積氣為 NEC 的特征性表現(xiàn)，可以作為確診依據(jù)；病情危篤，偶可見門靜脈呈樹枝樣顯影，稱為門靜脈積氣，病程發(fā)展到此階段病死率極高； NEC 患兒非手術治療過程中一旦出現(xiàn)腹腔游離氣體則提示腸穿孔，腸穿孔為急診手術治療指征。

PPT12 中圖片是 NEC 腹立位 X 線平片，左圖為較早期 X 線平片，顯示腸管充氣不均，部分腸管僵直，腸間隙增寬，右下腹可疑腸壁積氣；右圖為病程進展期 X 線平片，顯示腹腔滲液增多，腸管僵直、腸間隙增寬加重，可見淺小液平面。

六、超聲檢查

可能發(fā)現(xiàn)腸壁水腫增厚、固定的腸袢或腹部包塊、腸間隙及腹腔積液等非特異性征象。有時可見腸壁積氣等特異性征象，也有報道通過超聲檢查發(fā)現(xiàn)存在于肝實質(zhì)或門靜脈內(nèi)的微小氣泡。結合患兒的臨床表現(xiàn)及 X 線檢查解讀超聲征象，對于疾病診斷及病情評估具有重要臨床意義。

PPT14 是 NEC 超聲檢查圖像，左圖顯示腸壁增厚，腸系膜顯影；右圖顯示腸壁增厚，黏膜下點狀強回聲為腸壁積氣的征象。

七、化驗室檢查

大便潛血試驗：多數(shù)患兒發(fā)病初期即呈陽性反應；血白細胞計數(shù)可升高，也有血白細胞計數(shù)減少且活性下降者，預后不容樂觀；血小板減少也是提示疾病嚴重程度的重要指標，重癥或晚期病例常出現(xiàn)血小板明顯下降，提示發(fā)生 DIC ； CRP 、 PCT ：大多升高，對診斷及病情評估具有意義；血細菌培養(yǎng)：部分患兒呈陽性。

八、診斷

早產(chǎn)、低體重、圍產(chǎn)期有缺氧、應激、感染病史的患兒，出現(xiàn)腹脹、嘔吐、腹瀉及血便，結合腹部體征和 X 線檢查多可做出診斷。

對于病情的評估應貫穿治療全過程，除密切的臨床觀察外， X 線檢查對病程判斷具有重要價值。腸壁積氣為特征性表現(xiàn)、也是病情進展的標志，一旦發(fā)現(xiàn)門靜脈積氣提示病情危篤，應全力搶救。保守治療過程中如腹脹突然加重，全身情況惡化，應注意是否發(fā)生了腸穿孔，經(jīng) X 線檢查、超聲檢查或腹腔穿刺證實后，盡快手術治療。對于腹腔滲液的有無、液體量及性質(zhì)判斷有時需要通過腹腔穿刺確定，液體量較少時可送化驗室鏡檢。

Bell 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和 X 線所見將本癥分為三期（ PPT18 表），對臨床診治具有重要參考作用：Ⅰ期（疑診期），其臨床表現(xiàn)為：如下列 4 個癥狀中出現(xiàn) 2 個，應高度懷疑 NEC ：持續(xù)腹脹而未發(fā)現(xiàn)其他相關原因；肉眼血便；胃潴留及反復嘔吐；可觸及固定腸袢或腹部腫塊而不能用其它疾病解釋。Ⅱ期（確診期），以上 4 個癥狀中任何 1 個加上下列一個情況即可確診 NEC ：腸壁積氣；腸梗阻、穿孔手術中發(fā)現(xiàn)為 NEC 表現(xiàn)；門靜脈積氣。Ⅲ期（進展期），伴有外科情況的 NEC （腸壞死、穿孔，腹膜炎）。

九、鑒別診斷

先天性巨結腸繼發(fā)小腸結腸炎，表現(xiàn)為腹脹、嘔吐、發(fā)熱、腹瀉或腹瀉與便秘交替出現(xiàn)，大便腐臭味，經(jīng)常需要與 NEC 鑒別。先天性巨結腸多發(fā)生于足月兒，胎糞排出延遲為其特征性表現(xiàn)； NEC 多發(fā)生于早產(chǎn)兒，胎糞排出正常。放射科檢查常能提供診斷與鑒別診斷依據(jù)。其它原因?qū)е碌南来┛?，包括先天性胃壁肌層缺損導致的胃穿孔，先天性巨結腸、腸閉鎖繼發(fā)腸穿孔，胎糞性腹膜炎游離氣腹型所致氣腹等，均有各自特征性臨床表現(xiàn)和演變過程。

十、治療

（一）非手術治療

基礎治療：包括禁食，必要時胃腸減壓，靜脈輸注廣譜抗生素及電解質(zhì)，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，規(guī)范的腸外營養(yǎng)支持治療等，激素可在必要時應用。

病情觀察：非手術治療過程中應密切觀察病情變化、定期進行必要檢查，包括患兒全身情況，腹部體征，血白細胞、血小板、 CRP 及血氣值測定，必要時拍攝腹部系列 X 片等。

病情評估：保守治療不能使病情緩解或進行性加重，應適時安排新生兒內(nèi)、外科醫(yī)生會診，進一步評估是否需要手術治療。

（二）手術治療

手術治療指征：氣腹；腹腔滲液增多，腹穿為血性或渾濁液體；腹脹明顯，腹壁水腫、發(fā)紅、靜脈怒張，伴腹部壓痛與肌緊張等腹膜炎體征，觸及固定的腸袢、腹部腫塊，及超聲檢查提示腹腔膿腫或粘連成團的炎性包塊；經(jīng)積極的保守治療病情繼續(xù)惡化，休克、酸中毒不能糾正或出現(xiàn) DIC 征象。

理論上講最適合手術治療的時機是腸壁發(fā)生了全層壞死、尚未穿孔之際，但因缺乏客觀評價指標，臨床判斷很難做到準確無誤。不同醫(yī)院和醫(yī)生對病情評估和手術時機的把握仍存在一定差距。

提示腸穿孔標準： Kosloskc 總結了 147 例 NEC 病例資料，篩選出提示腸穿孔的 12 條標準：①臨床上病情惡化；②持續(xù)腹部壓痛；③腹壁出現(xiàn)紅斑；④腹部腫塊；⑤大量消化道出血；⑥氣腹；⑦ X 線片顯示持續(xù)的擴張腸袢；⑧ X 線片提示腹水；⑨血小板計數(shù)明顯下降；⑩腹腔穿刺陽性；?嚴重腸壁積氣；?門靜脈積氣。以上最明確的指征是氣腹、門靜脈積氣、腹腔穿刺陽性；其次為固定腸袢、腹壁紅斑、腹部胞塊；較好的指征是嚴重腸壁積氣。因上述資料樣本量較大、指標較為全面，可作為臨床醫(yī)生參考。

手術治療原則：對于大多數(shù)發(fā)生腸壞死、腸穿孔的病例應首選壞死腸管切除、雙孔造瘺術?；純翰∏榇刮；虿∽儚浬?、腸管活性判斷不清時應考慮先行操作簡單的腸外置術，術后繼續(xù)抗休克、抗感染治療， 24 ～ 48 小時后再次手術處理病變。一期腸切除吻合術應慎用，僅限于腸管病變局限，腹腔污染輕，全身情況尚好的個別病例。有人認為對于大段腸壞死病例實施倒丁字腸吻合術，可以減少手術后電解質(zhì)流失、有利于維持營養(yǎng)，并可降低發(fā)生吻合口瘺的風險。腸造瘺病例，根據(jù)造瘺部位、病情和患兒全身狀況，常在術后 1 ～ 3 月關瘺。

PPT25 中圖是 NEC 腸壞死小腸雙孔造瘺術：左上圖顯示手術前患兒腹脹明顯，腹壁水腫發(fā)紅、發(fā)亮，腹壁靜脈怒張；右上圖顯示大段腸管腫脹，腸壁節(jié)段性或斑片狀，水腫，瘀血，部分腸壞死表現(xiàn)但尚未穿孔；左下圖顯示該患兒行壞死腸管切除，小腸雙孔造瘺術；右下圖為節(jié)除的壞死腸管。

PPT26 中圖是 NEC 后遺腸狹窄腸切除吻合術：左上圖顯示橫結腸及部分降結腸腸管韁直細小，其近端腸管因慢性不全梗阻而擴張；右上圖顯示腸切除吻合手術過程中；左下圖顯示生節(jié)腸與壯節(jié)腸吻合術后；右下圖為節(jié)除的 NEC 后遺腸狹窄腸管及闌尾以送病理檢查。

十一、預后

盡管 NEC 患兒的預后近年有所改善，總病死率仍高達 25% ～ 40% ，體重 <1000g 的病死率高達 35% ～ 50% 。 50 例低體重患兒資料分析顯示死亡病例全部為進展期 NEC ，而不管有無腸穿孔。病死率還與器官衰竭個數(shù)相關，死亡病例衰竭器官數(shù)除腸道外均大于 4 個，如心臟、肺、肝、腎、微血管或凝血系統(tǒng)等。

渡過急性期的患兒，有 20% ～ 25% 日后會發(fā)生腸狹窄，其中大部分需要通過手術解除消化道不全梗阻。短腸綜合征為另外較為常見情況，其嚴重程度和治療難度與保留腸管范圍、部位直接相關。新生兒代償能力強，即使是切除 50% 小腸、甚至包括切除回盲部的患兒，經(jīng)規(guī)范的營養(yǎng)支持治療，仍可望獲得正常生長發(fā)育。極端的短腸治療困難、療程長。

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