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臨床常見心血管系統(tǒng)疾病的病理基礎(chǔ)-4風(fēng)濕病的病理改變

風(fēng)濕病的病理改變

首都醫(yī)科大學(xué) 陳瑞芬

一、概述

風(fēng)濕病是與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病，風(fēng)濕病發(fā)病年齡在5-15歲之間，高峰在6-9歲，20-40歲出現(xiàn)心瓣膜變形。

風(fēng)濕病主要累及全身結(jié)締組織及血管，最常累及心臟、關(guān)節(jié)，其次是皮膚、皮下組織、腦及血管。

二、病因及發(fā)病機(jī)制

風(fēng)濕病是與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病，并不是由鏈球菌直接感染引起?；颊甙l(fā)病前常有鏈球菌感染史，抗生素應(yīng)用可控制本病發(fā)生，說明與感染有關(guān)；風(fēng)濕病病變屬非化膿性炎癥，病變?yōu)榕c變態(tài)反應(yīng)有關(guān)的纖維素樣壞死，發(fā)病時(shí)95%的患者血清抗鏈球菌溶菌素“O”抗體滴度增高，屬于變態(tài)反應(yīng)性疾病。

三、基本病變

風(fēng)濕病典型的病變分為三期：變質(zhì)滲出期、增生期和瘢痕期。風(fēng)濕病整個(gè)病程約為4-6個(gè)月，病變持續(xù)反復(fù)進(jìn)展，可導(dǎo)致嚴(yán)重的纖維化和瘢痕形成，破壞組織結(jié)構(gòu)。

（一）變質(zhì)滲出期

變質(zhì)（風(fēng)濕病早期）：結(jié)締組織基質(zhì)黏液變性，膠原纖維腫脹、斷裂，膠原纖維纖維素樣壞死。

滲出：漿液纖維素滲出，炎細(xì)胞浸潤(rùn)（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)）

部位：心臟、漿膜、關(guān)節(jié)。

此期持續(xù)一個(gè)月。

（二）增生期又稱肉芽腫期

病變特點(diǎn)：發(fā)生在心肌間質(zhì)、內(nèi)膜下和皮下結(jié)締組織，形成風(fēng)濕性肉芽腫（風(fēng)濕小結(jié)）即Aschoff 小體（阿少夫小體）。風(fēng)濕小結(jié)位于血管旁，中間出現(xiàn)纖維素樣壞死，周圍可見風(fēng)濕細(xì)胞聚集，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，形成風(fēng)濕小結(jié)。

風(fēng)濕細(xì)胞的形成：巨噬細(xì)胞增生、聚集，吞噬纖維素壞死，變形轉(zhuǎn)變?yōu)轱L(fēng)濕細(xì)胞又稱Aschoff細(xì)胞。風(fēng)濕細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)：細(xì)胞體積大、胞漿豐富；細(xì)胞核大、圓形、橢圓形、核膜清晰；染色質(zhì)集中核中央，呈細(xì)絲狀向核膜放射；核的橫切面似梟眼，核1-4個(gè)；縱切染色質(zhì)似毛蟲樣。

此期約持續(xù)2-3個(gè)月。

（三）瘢痕期或愈合期

Aschoff小體中的壞死細(xì)胞逐漸被吸收，周圍出現(xiàn)纖維細(xì)胞，使風(fēng)濕小體逐漸纖維化，最后形成梭形小瘢痕。

此期約持續(xù)2-3個(gè)月

四、風(fēng)濕病的各器官的病變

風(fēng)濕病可累及心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、動(dòng)脈以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

（一）風(fēng)濕性心臟病

風(fēng)濕性心臟病可表現(xiàn)為風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心肌炎和風(fēng)濕性心外膜炎，若病變累及心臟的各層組織稱為風(fēng)濕性全心炎。

1．風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（疣狀心內(nèi)膜炎）

（1）部位：主要累及心瓣膜，多見于二尖瓣，其次二尖瓣和主動(dòng)脈瓣，位于閉鎖緣。

（2）病變：受累瓣膜腫脹，瓣膜內(nèi)皮細(xì)胞下膠原纖維出現(xiàn)變質(zhì)滲出，可見瓣膜表面閉鎖緣上形成單行排列直徑1-2mm的疣狀贅生物（疣狀心內(nèi)膜炎），贅生物灰白色、半透明，附著牢固不易脫落。鏡下：贅生物（小血栓）成分為血小板和纖維蛋白。

（3）白色血栓形成原因：瓣膜內(nèi)皮細(xì)胞下膠原纖維出現(xiàn)變質(zhì)滲出，內(nèi)皮細(xì)胞受損，向血流面的內(nèi)皮細(xì)胞，由于瓣膜的開放、關(guān)閉的摩擦，作用內(nèi)膜的損傷，瓣膜內(nèi)皮細(xì)胞受損、脫落，膠原纖維暴露，血小板析出沉積、凝集形成白色血栓，稱為贅生物。

（4）贅生物（白色血栓形成）：病變后期贅生物易機(jī)化，瓣膜纖維化及瘢痕形成，反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致瓣膜增厚、變硬、卷縮及瓣膜根部粘連，導(dǎo)致瓣膜狹窄及關(guān)閉不全，出現(xiàn)慢性瓣膜病。

2．風(fēng)濕性心肌炎

（1）病變：病變累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織，風(fēng)濕小結(jié)形成。

（2）風(fēng)濕小結(jié)部位：室間隔、左心室等處的心肌間質(zhì)。

（3）影響：兒童風(fēng)濕性心肌炎可引起急性充血性心力衰竭，也可出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯。

3．風(fēng)濕性心外膜炎（心包炎）

（1）部位：主要累及心外膜。

（2）病變：出現(xiàn)漿液性或纖維素性炎癥，當(dāng)纖維素滲出為主時(shí)形成絨毛心，漿液纖維素性滲出出現(xiàn)心包積液。

（3）結(jié)局：吸收；機(jī)化：臟壁兩層機(jī)化粘連，縮窄性心外膜炎。

（4）臨床表現(xiàn)：絨毛心患者出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，聽診可聞及心包摩擦音。

（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

1．部位：

大關(guān)節(jié)（膝、肩、腕、肘、踝關(guān)節(jié)）。

2．病變：

關(guān)節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)漿液及纖維蛋白滲出，關(guān)節(jié)滑膜充血、水腫。

3．臨床表現(xiàn)：

大關(guān)節(jié)游走性疼痛，局部紅、腫、熱、痛及功能障礙。

4．結(jié)局：

急性期后，滲出物易被吸收。風(fēng)濕病變消除后，不留后遺癥（不會(huì)引起關(guān)節(jié)畸形）。

（三）皮膚病變

1．環(huán)形紅斑：

具有診斷意義，見于軀干及四肢，直徑約3cm的淡紅色環(huán)形紅暈，微隆起，中央皮膚色澤正常。鏡下可見真皮淺層血管擴(kuò)張充血，血管周圍組織水腫，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞等浸潤(rùn)，病變1-2天消退。

2．皮下結(jié)節(jié)：

多見于大關(guān)節(jié)處伸側(cè)面的皮下結(jié)締組織，直徑0.5-2cm，圓形或橢圓形，質(zhì)地較硬、境界清、活動(dòng)。鏡下表現(xiàn)為風(fēng)濕性肉芽腫病變。

（四）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎

風(fēng)濕性動(dòng)脈炎累及冠狀動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。急性期主要以變質(zhì)滲出及增生為主，后期出現(xiàn)纖維化，管壁增厚、管腔狹窄、閉塞以及血栓形成。冠狀動(dòng)脈風(fēng)濕性動(dòng)脈炎臨床上出現(xiàn)和冠心病相同癥狀的心肌缺血表現(xiàn)。

（五）風(fēng)濕性腦病

風(fēng)濕性腦病多見于5-12歲女孩。

1．病變部位：

大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦及小腦皮質(zhì)。

2．病變：

（1）腦風(fēng)濕性動(dòng)脈炎

（2）皮質(zhì)下腦炎：神經(jīng)細(xì)胞變性，膠質(zhì)細(xì)胞增生，膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成

3．臨床表現(xiàn)：

病變累及基底節(jié)和尾核等錐體外系時(shí)，患兒可出現(xiàn)面部及肢體不自主運(yùn)動(dòng)，稱為小舞蹈癥。

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